VWF:Glykoprotein-Ib-Bindungsaktivitätstest

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• Material

  Citrat-Blut

  3 ml

• Methode

  funktionell

• Einheit

  %

• Referenzbereich

  50-187

• Akkreditiert

  Ja

• Allgemeines

  Der von-Willebrand-Faktor (vWF) ist ein Glykoprotein, welches in Endothelzellen und Megakaryozyten gebildet und in den alpha-Granula der Thrombozyten und in den Endothelzellen gespeichert wird. Der vWF fungiert als Trägerprotein des Faktor VIII und schützt diesen vor proteolytischem Abbau. Während der primären Hämostase vermittelt der vWF die Thrombozytenadhäsion an Kollagen der verletzten Gefäßwand über Glykoprotein Ib. Über Glykoprotein IIb/IIIa vermittelt vWF die Aggregation der Thrombozyten untereinander.
  Eine Verminderung des VWF:Glykoprotein-Ib-Bindungsaktivitätstest ist besonders beim v. Willebrand Syndrom Typ III sowie schwächer ausgeprägt bei den Typen I und II nachweisbar.

  Literatur:
  U Budde et al. Standardisierte Diagnostik des von Willebrand- Syndroms.;Hämostaseologie 24, 12 (2004)

  Methode: Turbidimetrie

  Polystyrol-Partikel sind mit einem Antikörper gegen GPIb beschichtet. Rekombinantes GPIb (mit zwei „gain-of-function”-Mutationen) wird zugegeben und bindet sowohl an den Antikörper wie auch VWF aus der Probe. Aufgrund der gain-of-function-Mutationen erfordert diese VWF-Bindung an GPIb kein Ristocetin. Die Bindung von VWF induziert eine Agglutination der Partikel, die als Extinktionserhöhung turbidimetrisch gemessen wird.

• Indikation

  Diagnose eines von-Willebrand-Syndroms (insbesondere bei V.a. funktionelle Inaktivität des vWF!), Differentialdiagnose zwischen Hämophilie A und von-Willebrand-Syndrom, Blutungen unklarer Genese, Blutunsneigung in der Anamnese und der Familie

• Praeanalytik

  Abnahmebedingungen:
  Die Blutentnahme soll mit einer möglichst weitlumigen Kanüle erfolgen, für Erwachsene mindestens 21 G, entspricht 0,8 mm oder 20 G entspricht 0,9 mm. (Diese Kanülen sind bei dem derzeit in der Charite und bei Vivantes verwendeten System grün bzw. gelb). Für Kinder können 23 G, entsprechend 0,6 mm-Kanülen verwendet werden. Die Stauung der Vene darf 1 Minute nicht überschreiten, nach Punktion der Vene soll die Stauung gelöst werden.
  Das Mischungsverhältnis von 1 Teil Citrat zu 9 Teilen Blut muss korrekt eingehalten werden, deshalb Citratröhrchen immer bis zur Markierung füllen. Das  Entnahmeröhrchen muss sofort nach dem Abziehen von der Kanüle/dem Butterfly  vorsichtig durch 4-5-maliges Überkopfschwenken gemischt werden, dabei ist Schaumbildung zu vermeiden.
  Das Gerinnungsröhrchen soll nicht zuerst abgenommen werden, idealerweise nach einem  Serumröhrchen ohne Zusatz. Vor allem bei Verwendung von Schlauchsystemen immer ein anderes Röhrchen vorher füllen (Volumen im Schlauch fehlt sonst im Citratröhrchen und kann zu einem falschen Mischungsverhältnis führen).
   
  Transport / Lagerung:
  Proben bei Zimmertemperatur umgehend in das Labor transportieren (spätestens innerhalb von 2 Stunden, die Bearbeitung muss im Allgemeinen innerhalb von  4 Stunden abgeschlossen sein), sonst Plasma 2x abzentrifugieren und einfrieren. Nicht im Kühlschrank lagern.

  Störfaktoren:
  Mikrogerinnsel durch Gerinnungsaktivierung bei traumatischer Blutentnahme (Freisetzung von Gewebsthromboplastin) oder unzureichendes Mischen. Fibrinolyseaktivierung durch zu langes Stauen. Bei Abnahme aus i.v.-Zugängen kommt es zu Verunreinigungen durch Blocken/Spülen mit Heparin oder Infusionslösungen. Deshalb mindestens 10 ml Blut verwerfen.
  Starke Hämolyse kann zu einer Verkürzung der Gerinnungszeiten führen.

  Bei einem Hämatokrit > 0,55 l/l bitte präparierte Röhrchen im Labor anfordern, da hier die Citratmenge vermindert werden muss. (Nicht bei Neugeborenen!)

• Bewertung

  Verminderte Konzentration:
  Hereditäres von-Willebrand-Syndrom; erworbenes von-Willebrand-Syndrom (Lymphomen, monoklonalen Gammopathien, Polycythaemia vera, künstliche Herzklappen, systemischer Lupus erythematodes)
  Verminderung möglich bei Vorliegen von vWF-Inhibitoren.

  Erhöhte Konzentration:
  Akute-Phase-Reaktion, Malignome, psychischer und physischer Stress, Diabetes mellitus, Alter, Gefäßerkrankungen, Leberzirrhose, nephrotisches Syndrom, Niereninsuffizienz, thrombotisch thrombozytopenische Purpura, Schwangerschaft

• Durchfuehrung

  Wochentags 8-16 Uhr, Routineparameter.

  In dringenden Fällen auf Anforderung als Notfall auch außerhalb der Routine-Bearbeitungszeiten.

• Kurzkommentar

  enthalten in „Von Willebrand-Diagnostik“ (Profil)