Blasenbildende Dermatosen
- Autoimmundiagnostik
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Material
Serum 1 ml -
Methode
Enzyme Linked Immunosorbent Assay -
Dauer
bis 7 Tage -
Einheit
U/ml -
Referenzbereich
< 20.0 -
Akkreditiert
Ja -
Indikation
Verdacht auf blasenbildende Autoimmundermatose, v.a. bullöses Pemphigoid
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Bewertung
BP-180 ist ein transmembranöses Hemidesmosom-Protein der Haut, das die Keratinozyten auf der Basalmembran verankert. Antikörper gegen BP-180 sind hauptsächlich gegen die nicht-kollagene Domäne 16 (NC16A) des Proteins gerichtet. Antikörper gegen BP-180 können im Serum von Patienten mit Pemphigoid-Erkrankungen nachgewiesen werden. Bei diesen blasenbildenden Autoimmundermatosen erfolgt die Blasenbildung subepidermal, bei den blasenbildenden Autoimmundermatosen der Pemphigus-Gruppe ist die Blasenbildung dahingegen intraepidermal. Antikörper gegen BP-180 sind bei folgenden Erkrankungen nachweisbar:
– Bullöses Pemphigoid
– Pemphigoid gestationis
– Lineare IgA Dermatose
– Schleimhautpemphigoid
– Lichen planus pemphigoides.
Das bullöse Pemphigoid ist die häufigste Erkrankung der blasenbildenden Autoimmundermatosen. Die Patienten können nicht nur BP-180-Antikörper sondern auch BP-230-Antikörper bilden. Das Protein BP-230 ist Bestandteil der hemidesmosomalen Plaques und steht mit BP-180 in Verbindung.
Beim bullösen Pemphigoid weisen die BP-180-Antikorper eine Spezifität von 97,9 % und eine Sensitivität von ca. 90 % auf. Die Konzentration von BP-180-Antikörpern korreliert mit der Krankheitsaktivität. Die Konzentration von BP-230-Antikörper korreliert eher mit der Dauer der Erkrankung. Somit ist die Indikation zur Untersuchung der o.g. Antikörpern nicht nur die Diagnose der Erkrankung sondern auch richtungsweisend für den Verlauf.
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Durchfuehrung
Durchführungshäufigkeit:
1x/Woche
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Material
Serum 1 ml -
Methode
Enzyme Linked Immunosorbent Assay -
Dauer
bis 7 Tage -
Einheit
U/ml -
Referenzbereich
< 20.0 -
Akkreditiert
Ja -
Indikation
Verdacht auf Pemphigoid-Erkrankungen (BP)
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Bewertung
BP-230 ist ein zytoplasmatisches Strukturprotein der hemidesmosomalen Plaques von Keratinozyten der dermoepidermalen Junktionszone, die auf der Basalmembran verankert sind bei. Antikörper gegen BP-230 können im Serum von Patienten mit Pemphigoid-Erkrankungen nachgewiesen werden. Bei diesen blasenbildenden Autoimmundermatosen erfolgt die Blasenbildung subepidermal, bei blasenbildenden Autoimmundermatosen der Pemphigus-Gruppe ist die Blasenbildung hingegen intraepidermal. Antikörper gegen BP-230 sind bei folgenden Erkrankungen nachweisbar:
– Bullöses Pemphigoid
– Pemphigoid gestationis
– Lineare IgA Dermatose
– Schleimhautpemphigoid
– Lichen planus pemphigoides.
Das bullöse Pemphigoid ist die Häufigste Erkrankung der blasenbildenden Autoimmundermatosen. Die Patienten können nicht nur BP-180-Antikorper sondern auch BP-230-Antikörper bilden. Das Protein BP-230 als Bestandteil der hemidesmosomalen Plaque steht mit dem transmembranösen Protein BP-180 in Verbindung.
Beim bullösen Pemphigoid weisen die BP-230-Antikorper eine Spezifität von 97,4 % und eine Sensitivität von nur 57 % auf. Die Konzentration von BP-180-Antikörper korreliert mit der Krankheitsaktivität.
Die Sensitivität von BP-230-Antikorpern bei anderen Pemphigoid Erkrankungen ist sehr niedrig, etwa 5 % jeweils für Lineäre IgA-dermatose und Pemphigoid gestationis.
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Durchfuehrung
Durchführungshäufigkeit:
1x/Woche
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Material
Serum -
Methode
Enzyme Linked Immunosorbent Assay -
Dauer
7 Tage -
Einheit
U/ml -
Referenzbereich
< 20.0 -
Akkreditiert
Ja -
Indikation
Verdacht auf Pemphigus-Erkrankungen
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Bewertung
Desmoglein-1 ist zusammen mit Desmoglein-3, Desmocollin und anderen Haut-Proteinen verantwortlich für die Verankerung von Keratinozyten innerhalb der Epidermis. Antikörper gegen Desmoglein-1 können in Serum von Patienten mit Pemphigus-Erkrankungen gefunden werden. Pemphigus gehört zur Gruppe der bullösen Autoimmundermatosen. Es gibt 4 Pemphigus-Formen:
– Pemphigus vulgaris
– Pemphigus foliaceus
– paraneoplastischer Pemhigus
– IgA-Pemphigus.
Patienten mit Pemphigus foliaceus bilden ausschliesslich Autoantikörper gegen Desmoglein-1. Bei Pemphigus vulgaris werden hautpsächlich Autoantikörper gegen Desmoglein-3 und gelegentlich auch gegen Desmoglein-1 gebildet. Der ausschliesslich positive Nachweis von Anti-Desmoglein-3-Antikörpern deutet auf einen P. vulgaris mit nur Schleimhautbeteiligung während der positive Nachweis von sowohl Desmoglein-3- als auch Desmoglein-1-Antikörpern auf einen P. vulgaris mit Beteiligung von Haut und Schleimhaut hinweist. Bei Patienten mit IgA-Pemphigus sind IgA-Antikörper gegen Desmocollin-1 und Desmoglein-3 nachweisbar, während bei Paraneoplastichem Pemphigus sind es Plakin und Desmogleine 1 und 3. Der Nachweis von den o.g. Antikörpern korreliert i.d. R. mit einem positivem interzellulärem Fluoreszenzmuster beim indirekten Immunofluoreszenztest (IFT) in Schnitten von Affenösophagus (P. vulgaris, P. foliaceus, und IgA-Pemphigus) bzw. Schnitten von Rattenblase (paraneoplasticher Pemphigus). Obwohl ELISA und IFT bezüglich Sensitivität und Spezifität fast gleichwertig sind, wird bei Fällen mit negativem ELISA und bestehendem Verdacht auf Pemphigus der IFT zusätzlich empfohlen.
Nach Informationen des Test-Herstellers weisen die Desmoglein-1-Antikörper eine diagnostische Sensitivität von 96% und eine Spezifität von 99,1 % für P. foliaceus auf.
Die diagnostische Sensitivität für P. vulgaris bei vergleichbarer Spezifität war hingegen 46,5 %.
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Durchfuehrung
Durchführungshäufigkeit:
1x/Woche
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Material
Serum 1 ml -
Methode
Enzyme Linked Immunosorbent Assay -
Dauer
bis 7 Tage -
Einheit
U/ml -
Referenzbereich
< 20.0 -
Akkreditiert
Ja -
Indikation
Verdacht auf Pemphigus-Erkrankungen
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Bewertung
Desmoglein-1 ist zusammen mit Desmoglein-3, Desmocollin und anderen Haut-Proteinen verantwortlich für die Verankerung von Keratinozyten innerhalb der Epidermis. Antikörper gegen Desmoglein-1 können in Serum von Patienten mit Pemphigus-Erkrankungen gefunden werden. Pemphigus gehört zur Gruppe der bullösen Autoimmundermatosen. Es gibt 4 Pemphigus-Formen:
– Pemphigus vulgaris
– Pemphigus foliaceus
– paraneoplastischer Pemhigus
– IgA-Pemphigus
Patienten mit Pemphigus foliaceus bilden ausschliesslich Autoantikörper gegen Desmoglein-1. Bei Pemphigus vulgaris werden hautpsächlich Autoantikörper gegen Desmoglein-3 und gelegentlich auch gegen Desmoglein-1 gebildet. Der ausschliesslich positive Nachweis von Anti-Desmoglein-3-Antikörpern deutet auf einen P. vulgaris mit nur Schleimhautbeteiligung während der positive Nachweis von sowohl Desmoglein-3- als auch Desmoglein-1-Antikörpern auf einen P. vulgaris mit Beteiligung von Haut und Schleimhaut hinweist. Bei Patienten mit IgA-Pemphigus sind IgA-Antikörper gegen Desmocollin-1 und Desmoglein-3 nachweisbar, während bei Paraneoplastichem Pemphigus sind es Plakin und Desmogleine 1 und 3. Der Nachweis von den o.g. Antikörpern korreliert i.d. R. mit einem positivem interzellulärem Fluoreszenzmuster beim indirekten Immunofluoreszenztest (IFT) in Schnitten von Affenösophagus (P. vulgaris, P. foliaceus, und IgA-Pemphigus) bzw. Schnitten von Rattenblase (paraneoplasticher Pemphigus). Obwohl ELISA und IFT bezüglich Sensitivität und Spezifität fast gleichwertig sind, wird bei Fällen mit negativem ELISA und bestehendem Verdacht auf Pemphigus der IFT zusätzlich empfohlen.
Nach Information des Test-Herstellers weisen die Desmoglein-3-Antikörper eine diagnostische Sensitivität von 100 % und eine Spezifität von 99,6 % für P. vulgaris auf.
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Durchfuehrung
Durchführungshäufigkeit:
1x/Woche
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Synonym
Kollagen Typ VII IgG -
Material
Serum 1500 µl Fremdversand
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Methode
Enzyme Linked Immunosorbent Assay -
Dauer
24 Stunden -
Einheit
Titer -
Referenzbereich
<20 E/mL
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Akkreditiert
Ja -
Praeanalytik
Probenstabilität:
Raumtemperatur: einige Tage; 2-8°C: 2 Wochen; -20°C: mehrere Monate -
Durchfuehrung
Montag bis Freitag
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Synonym
EBM -
Material
Serum 1 ml -
Methode
Immunfluoreszenz-Test -
Einheit
Titer -
Referenzbereich
< 1:10
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Akkreditiert
Ja -
Allgemeines
Qualitative Bestimmung von Antikörpern der Klasse IgG gegen Hautantigene mittels indirekter Immunfluoreszenz
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Indikation
V.a. bullöse Autoimmundermatose
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Bewertung
Negatives Ergebnis: Eine Probe wird als Anti-Haut negativ bewertet, wenn eine charakteristische Fluoreszenz der Interzellularsubstanz (ICS) oder der Basalmembran fehlt.
Positives Ergebnis: Ein Testergebnis wird als positiv bewertet, wenn eine gitterartige Fluoreszenz der Interzellularsubstanz der Schleimhautschicht (Desmoglein bzw. ICS positiv) oder eine linienförmige Fluoreszenz am Abschluss der Schleimhaut (Basalmembran positiv) ist. -
Durchfuehrung
1x/Woche
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Synonym
ICS -
Material
Serum 1 ml -
Methode
Immunfluoreszenz-Test -
Dauer
1x/Woche -
Einheit
Titer -
Referenzbereich
< 1:10 -
Akkreditiert
Ja -
Allgemeines
Qualitative Bestimmung von Antikörpern der Klasse IgG gegen Hautantigene mittels indirekter Immunfluoreszenz
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Indikation
V.a. bullöse Autoimmundermatose
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Bewertung
Negatives Ergebnis: Eine Probe wird als Anti-Haut negativ bewertet, wenn eine charakteristische Fluoreszenz der Interzellularsubstanz (ICS) oder der Basalmembran fehlt.
Positives Ergebnis: Ein Testergebnis wird als positiv bewertet, wenn eine gitterartige Fluoreszenz der Interzellularsubstanz der Schleimhautschicht (Desmoglein bzw. ICS positiv) oder eine linienförmige Fluoreszenz am Abschluss der Schleimhaut (Basalmembran positiv) ist.
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Durchfuehrung
1x/Woche
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