Vaskulitiden

negativ

V.a. ANCA-assoziierte Vaskulitis
Beurteilung der Krankheitsaktivität

Der Begriff ANCA (Antineutrophile zytoplasmatische Anttikörper) beinhaltet Antikörper gegen mehrere Antigene der Granula neutrophiler Granulozyten. Sie können bei systemischen Vaskulitiden, insbesondere nekrotisierenden Vaskulitiden, chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen und autoimmunen Erkrankungen der Leber nachgewiesen werden.

In der indirekten Immunfluorezenz kann man anhand des Fluoreszenzmusters ethanolfixierter neutrophiler Granulozyten unterscheiden zwischen c-ANCA (zytoplasmatisches Fluoreszenzmuster) und p-ANCA (perinukleäres Muster).

Für p-ANCA ist das primäre Zielantigen die Myeloperoxidase (MPO). Dieses Enzym spielt eine Rolle bei der Abtötung phagozytierter Mikroorganismen in Granulozyten. Bei p-ANCA bzw. Myeloperoxidase-Antikörpern handelt sich um einen diagnostischen Marker der mikroskopischen Polyangiitis und der fokal nekrotisierende Glomerulonephritis. Die Höhe der MPO-ANCA korreliert gut mit der Krankheitsaktivität und somit damit geeignet zum Monitoring von Patienten.

MPO-ANCA können jedoch auch beim Goodpasture-Syndrom gefunden werden und sprechen dann für ein besseres Ansprechen auf immunsuppressive Therapie im Vergleich zu Patienten ohne MPO-ANCA.

V.a. ANCA-assoziierte Vaskulitis
Beurteilung der Krankheitsaktivität
Differentialdiagnostik einer Glomerulonephritis

=/< 1:20

Der Begriff ANCA (Antineutrophile zytoplasmatische Anttikörper) beinhaltet Antikörper gegen mehrere Antigene der Granula neutrophiler Granulozyten. Sie können bei systemischen Vaskulitiden, insbesondere nekrotisierenden Vaskulitiden, chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen und autoimmunen Erkrankungen der Leber nachgewiesen werden.

In der indirekten Immunfluorezenz kann man anhand des Fluoreszenzmusters ethanolfixierter neutrophiler Granulozyten unterscheiden zwischen c-ANCA (zytoplasmatisches Fluoreszenzmuster) und p-ANCA (perinukleäres Muster).

Für c-ANCA ist das primäre Zielantigen Proteinase (PR)-3.  Antikörper gegen Proteinase-3 (PR-3) erkennen ein Protein der alpha-Granula und  werden primär bei Patienten mit Wegener-Granulomatose gefunden (etwa 90 % der Patienten). Sie können jedoch auch beim Churg-Strauss Syndrom und Mikroskopischer Polyangiits (etwa bei 30%) gefunden werden. Die Höhe des Antikörpertiters korreliert mit dem Krankheitsverlauf und ist geeignet zur Beurteilung des Therapieerfolges.

V.a. ANCA-assoziierte Vaskulitis

Bei einem positiven Nachweis von c-ANCA in der IFT sollte sich als Bestätigungstest ein PR-3 Elisa anschließen.

negativ

Gleichzeitige qualitative Bestimmung von Autoantikörpern der Klasse IgG gegen BPI, Cathepsin G, Elastase, Lactoferrin, Lysosym , MPO und PR3.

Der Begriff ANCA (Antineutrophile zytoplasmatische Anttikörper) beinhaltet Antikörper gegen mehrere Antigene der Granula neutrophiler Granulozyten. Sie können bei systemischen Vaskulitiden, insbesondere nekrotisierenden Vaskulitiden, chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen und autoimmunen Erkrankungen der Leber nachgewiesen werden.

Antikörper gegen Proteinase-3 (PR-3) erkennen ein Protein der alpha-Granula und  werden primär bei Patienten mit Wegener-Granulomatose gefunden (etwa 90 % der Patienten). Sie können jedoch auch beim Churg-Strauss Syndrom und Mikroskopischer Polyangiits (etwa bei 30%) gefunden werden.

Antikörper gegen Myeloperoxidase (MPO) sind diagnostischer Marker einer mikroskopischer Angiitis  (etwa 45%) und einer rapid-progressiven Glomerulonephritis (RPGN). Sie können auch bei dem Good-Pasture Syndrom (30-60%) gefunden werden sowie in geringerer Frequenz bei einer Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener-Granulomatose), beim Churg-Strauss Syndrom und bei einer Panarteritis Nodosa.

Antikörper gegen BPI (bactericidal permeability increasing protein) sind bei etwa 50 % der Patienten mit Cystischer Fibrose nachweisbar und assoziiert mit einer Pseudomonas aeruginosa Kolonisation. Diese Antikörper können auch bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen, autoimmunen Lebererkrankungen, Autoimmunthyreoiditis , systemischer Sklerodermie und SLE nachweisbar sein.

Antikörper gegen Elastase werden in niedriger Frequenz bei verschiedenen Autoimmunerkrankungen (z.B. SLE), gefunden, aber bei >50% von Patienten mit Cocain-induzierter Nekrose der oberen Luftwege und dienen hier zur differentialdiagnostischen Unterscheidung einer Granulomatose mit Polyangiitis..

Antikörper gegen Cathepsin-G können bei Patienten mit Sklerosierender Cholangitis und Colitis Ulcerosa  gefunden

=/< 1:10

Der Begriff ANCA (Antineutrophile zytoplasmatische Anttikörper) beinhaltet Antikörper gegen mehrere Antigene der Granula neutrophiler Granulozyten. Sie können bei systemischen Vaskulitiden, insbesondere nekrotisierenden Vaskulitiden, chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen und autoimmunen Erkrankungen der Leber nachgewiesen werden.

In der indirekten Immunfluorezenz kann man anhand des Fluoreszenzmusters ethanolfixierter neutrophiler Granulozyten unterscheiden zwischen c-ANCA (zytoplasmatisches Fluoreszenzmuster) und p-ANCA (perinukleäres Muster).

Für p-ANCA ist das primäre Zielantigen die Myeloperoxidase (MPO). Dieses Enzym spielt eine Rolle bei der Abtötung phagozytierter Mikroorganismen in Granulozyten. Bei p-ANCA bzw. Myeloperoxidase-Antikörpern handelt sich um einen diagnostischen Marker der mikroskopischen Polyangiitis und der fokal nekrotisierende Glomerulonephritis. Die Höhe der MPO-ANCA korrelieren gut mit der Krankheitsaktivität und somit damit geeignet zum Monitoring von Patienten.

MPO-ANCA können jedoch auch beim Goodpasture-Syndrom gefunden werden und sprechen dann für ein besseres Ansprechen auf immunsuppressive Therapie im Vergleich zu Patienten ohne MPO-ANCA.

V.a. ANCA-assoziierte Vaskulitis
Beurteilung der Krankheitsaktivität
Differentialdiagnostik einer Glomerulonephritis

Bei einem positiven Nachweis von p-ANCA in der IFT sollte sich als Bestätigungstest ein anti-MPO Elisa anschließen.