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    • Material

      Serum 1,5 ml

      Fremdversand

    • Methode

      Berechnung
    • Einheit

      µg/dl
    • Akkreditiert

      Ja
    • Allgemeines

      Freies Kupfer ist ein Rechenwert aus Kupfer und Coeruloplasmin.

    • Durchfuehrung

      Montag – Freitag

    • Synonym

      Cu
    • Material

      Heparin-Plasma 250 µl
      oder
      Serum (Spezialröhrchen) 250 µl

      Fremdversand

    • Methode

      Atomabsorbtionspektrometrie
    • Referenzbereich

      Serum

       

      µg/dl

       

           
      bis 4 Monat(e) m/w 9,0 – 46,0  
      Frügeborene   m/w 17,0 – 44,1  
      bis 6 Monat(e) m/w 25,0 – 110  
      1 Jahr(e) m/w 50,0 – 130  
      bis 5 Jahr(e) m/w 80,0 – 150  
      bis 9 Jahr(e) m/w 84,0 – 136  
      bis 13 Jahr(e) m/w 80,0 – 121  
      bis 19 Jahr(e) m 64,0 – 117  
      > 19 Jahr(e) w 68,0 – 169 ohne Östrogen Substitution
      > 19 Jahr(e) w 100 – 200 mit Östrogen Substitution
       > 19 Jahr(e) m 56,0 – 111  

       

      Heparinplasma µg/l      

      14 Jahr(e) m/w 660 – 1360
      19 Jahr(e) w 720 – 1600
      19 Jahr(e) m 640 – 1710
      60 Jahr(e) w 800 – 1550
      60 Jahr(e) m 700 – 1400
      110 Jahr(e) w 850 – 1900
      110 Jahr(e) m 850 – 1700
    • Akkreditiert

      Ja
    • Allgemeines

      Kupfer wird im Duodenum resorbiert, zur Leber transportiert und in den Hepatozyten  in Metallothionein eingebaut. Aus diesem „Pool“ wird Kupfer in Coeruloplasmin und viele andere Metalloenzyme eingebaut. Coeruloplasmin bindet 90 bis 95 % des Plasmakupfers. Kupfer wird über die Galle ausgeschieden. Bei dem heriditären M. Wilson bewirkt ein Kupfertransportdefekt eine verminderte Cu-Ausscheidung über die Galle mit gleichzeitiger zytoplasmatischer Überladung der Hepatozyten, Coeruloplasmin und Cu im Serum sind erniedrigt. Beim heriditären Menkes-Syndrom führt eine gestörte mitochondriale Kupferaufname zum klinischen Bild eines Kupfermangels. Ein chronischer Cu-Mangel führt zu  defekter Kollagen- und Elastinbildung,  über Katecholamine zu einer Beeinflussung des ZNS und bewirkt damit erhebliche Entwicklungsstörungen. Dieser Zustand kann z.B. bei Frühgeborenen bei nutritivem Cu-Mangel bzw. kompetitivem Fe-Überschuss auftreten.

    • Indikation

      V. a. Kupfermangel (Menkes-Syndrom, parenterale Ernährung, Eisen-refraktäre Anämie mit Neutropenie) oder Kupferbelastung (M. Wilson, Kupferintoxikation)

    • Praeanalytik

      Serum:
      Einnahme von Östrogenen und hormonellen Kontrazeptiva bewirken eine erhöhte Konzentration im Serum; ebenso zu lange Stauung bei der Blutentnahme da Kupfer einweißgebunden vorliegt.

      Plasma:
      Einsendung von Heparrin-Plasma

      Probenstabilität:
      Raumtemperatur: Serum: 714Tage, Heparin-Plama: 7 Tage; 2-8°C: 14 Tage; -20°C: 1 Jahr

    • Bewertung

      erhöhte Werte: Physiologisch im letzten Drittel der Schwangerschaft, bei Östrogentherapie und bei Einnahme von Kontrazeptiva, bei akuten und vor allem bei chronischen Entzündungen und Infektionen, Neoplasien, Leberschaden und Cholestase. Diese Erhöhungen sind unspezifisch und haben weder differentialdiagnostische noch therapeutische Bedeutung .
      erniedrigte Werte : M. Wilson, Menkes-Syndrom, nutritiver Kupfermangel (Neu- und Frühgeborene, parenteraler Ernährung), familiäre benigne Hypokuprämie, nephrotisches Syndrom (Coeruloplasminverlust), passager bei übermäßigem Eisen- und Zinkangebot (nutritiv, medikamentös)
      Die Kupferkonzentration in Serum oder Plasma sollte immer in Zusammenhang mit der Konzentration des Coeruloplasmins beurteilt werden. Da über 90 % des Kupfers an das Akute-Phase-Protein Coeruloplasmin gebunden sind, kann Kupfer bei Entzündungsreaktionen erhöht sein. Bei M. Wilson ist der Anteil an freiem Kupfer erhöht.

    • Durchfuehrung

      Serum: Montag und Donnerstag
      Heparin-Plasma: Montag und Freitag

    • Synonym

      Cu
    • Material

      24h-Urin > 1 ml

      Fremdversand

    • Methode

      Atomabsorbtionspektrometrie
    • Dauer

      24 Stunden
    • Einheit

      µg/l, µmol/d, µmol/mol Crea
    • Referenzbereich

      Kupfer im Harn: µg/l, Angabe in µmol/l x Faktor 0,01574

      Kupfer im 24-Studenurin: <40 µg/d
      Kupfer/Kreatinin:
      bis 16 Jahre: <40 µg/g Kreatinin
      > 16 Jahre:   <50 µg/g Kreatinin
      Angabe in µmol/mol Kreatinin x 1,78

    • Akkreditiert

      Ja
    • Allgemeines

      Kupfer wird im Duodenum resorbiert und gebunden an Albumin zur Leber transportiert. In den Hepatozyten wird Kupfer in Coeruloplasmin, Metallothionein und verschiedene Metalloenzyme eingebaut. Im Plasma sind bis zu 95% des Kupfers an das von Hepatozyten synthetisierte Coeruloplasmin gebunden. Kupfer wird über die Galle ausgeschieden. Bei dem hereditären M. Wilson bewirkt ein Kupfertransportdefekt eine verminderte Cu-Ausscheidung über die Galle mit gleichzeitiger Überladung der Hepatozyten. Das nicht proteingebundene Kupfer ist stark zytotoxisch. Coeruloplasmin und Cu im Serum sind erniedrigt. Beim hereditären Menkes-Syndrom führt eine gestörte mitochondriale Kupferaufnahme zum klinischen Bild eines Kupfermangels. Ein chronischer Cu-Mangel führt zu defekter Kollagen- und Elastinbildung, über Katecholamine zu einer Beeinflussung des ZNS und bewirkt damit erhebliche Entwicklungsstörungen.

      Literatur:
      Pal A; Copper toxicity induced hepatocerebral and neurodegenerative diseases: an urgent need for prognostic biomarkers
      Neurotoxicology 2014, 40:97-101; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24342654

      Rosencrantz R, Schilsky M;Wilson disease: pathogenesis and clinical considerations in diagnosis and treatment;Semin Liver Dis. 2011, 31(3):245-59; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21901655

      Referenzbereiche:
      Nicastro et al. Re-evaluation of the diagnostic criteria for Wilson Disease in children with mild liver disease Hepatology 2010
      Thomas, L. Labor und Diagnose, 8.Auflage TH-Books Verlagsgesellschaft 2012 

    • Indikation

      V. a. Morbus Wilson (Hepatolentikuläre Degeneration), Menkes-Syndrom, Verlaufskontrolle bei D-Penicillamin-Therapie, nutritiver Kupfer-Mangel, Kupferintoxikation

    • Praeanalytik

      24-Stunden-Sammelurin bitte mit HCL-Zusatz; Sammelmenge bitte angeben

      Probenstabilität:
      Raumtemperatur: 3 Tage; 2-8°C: 7 Tage; -20°C: 1 Jahr

      Störfaktoren: falsch erhöhte Werte: Kontamination der Probengefäße oder Reagenzien

    • Bewertung

      Erhöhte Werte:Belastung mit Kupfer (M. Wilson, Intoxikation)
      Erniedrigte Werte:Kupfermangel

    • Durchfuehrung

      Ansatztage: Dienstag und Freitag

    • Material

      Sonstiges 0,3g

      Fremdversand

    • Methode

      Atomabsorbtionspektrometrie
    • Einheit

      mg/kg
    • Referenzbereich

      10 – 35

    • Akkreditiert

      Nein
    • Bewertung

      beweisend für M. Wilson sind Werte >250mg/kg Trockengewicht