CD40L-Expression/Hyper IgM Syndrom

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• Material

  Heparin-Blut

  3 mL

• Methode

  Durchflusszytometrie

• Dauer

  2 Tage

• Einheit

  %

• Akkreditiert

  Ja

• Allgemeines

  CD40L wird nach T-Zell-Aktivierung mit PMA und Ionomycin auf nahezu allen CD4+ T-Zellen exprimiert. Ein vollständiger Defekt der CD40L-Expression ist für Patienten mit X-chromosomal vererbtem Hyper-IgM-Syndrom beschrieben. Mütter dieser Patienten weisen einen Carrier-Status auf, d.h. etwa 50% der CD4+ T-Zellen exprimieren CD40L. Ein ähnliches Bild (50% der CD4+ T-Zellen CD40L+) ist für eine Subgruppe von CVID-Patienten beschrieben.

• Indikation

  Die Bestimmung der CD40L-Expression durch T-Zellen ist indiziert bei Patienten mit Immunglobulinsynthesestörungen.

• Praeanalytik

  Transport und Lagerung bei Raumtemperatur!
  Material muss bis spätestens 12 Uhr im Labor sein!

• Bewertung

  quantitativ

  Erwartungsbereich:
  Hochregulation von CD40L bei >90% der T-Zellen

• Durchfuehrung

  Montag-Donnerstag, Dauer der Untersuchung: 2 Tage