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  • Synonym

    L-Carnitin
  • Material

    EDTA-Plasma 1 ml
  • Methode

    enzymatisch-photometrisch
  • Dauer

    2 Wochen
  • Einheit

    µmol/l
  • Akkreditiert

    Ja
  • Allgemeines

    Der Carnitinstatus besteht aus freiem Carnitin und Gesamtcarnitin.

  • Indikation

    Hypoketotische Hypoglykämien, Kardiomyopathien, Muskelschwäche unklarer Genese, Myalgien, Gedeihstörungen, Lipidspeichermyopathie, Mangel- und Fehlernährung, Medikamenteninduzierte Mangelzustände (Antikonvulsiva, Pivalinsäure)
    Niereninsuffizienz (Hämodialyse), Schwangerschaft

    Enzymdefekte:
    Carnitinstoffwechselstörungen (Carnitinpalmitoyltransferase I und II, CACT-Defekt, Carnitintransporterdefekt)Fettsäurenoxidationsstörungen (MCAD-, VLCAD-, LCHAD-Defekte)
    Organoazidopathien

    Für eine umfassende Beurteilung ist die Bestimmung von freiem und Gesamtcarnitin im EDTA-Plasma (Carnitinstatus) und die Analyse des freien Carnitins im Urin erforderlich. Eine ausschließliche Bestimmung des Gesamtcarnitins ohne Kenntnis des freien Carnitins ist nicht sinnvoll.

    Die Anforderung Acylcarnitin wird im Fremdlabor bestimmt als Differenz aus Gesamtcarnitin und freiem Carnitin. Es ist mit zeitlicher Verzögerung zu rechnen. Für eine zeitnahe Bestimmung ist der Carnitinstatus in EDTA-Blut anzufordern.

  • Durchfuehrung

    1x wöchentlich, Mittwoch/Donnerstag