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    • Synonym

      L-Carnitin
    • Material

      EDTA-Plasma 1 ml
    • Methode

      enzymatisch-photometrisch
    • Dauer

      2 Wochen
    • Einheit

      µmol/l
    • Akkreditiert

      Ja
    • Allgemeines

      Der Carnitinstatus besteht aus freiem Carnitin und Gesamtcarnitin.

    • Indikation

      Hypoketotische Hypoglykämien, Kardiomyopathien, Muskelschwäche unklarer Genese, Myalgien, Gedeihstörungen, Lipidspeichermyopathie, Mangel- und Fehlernährung, Medikamenteninduzierte Mangelzustände (Antikonvulsiva, Pivalinsäure)
      Niereninsuffizienz (Hämodialyse), Schwangerschaft

      Enzymdefekte:
      Carnitinstoffwechselstörungen (Carnitinpalmitoyltransferase I und II, CACT-Defekt, Carnitintransporterdefekt)Fettsäurenoxidationsstörungen (MCAD-, VLCAD-, LCHAD-Defekte)
      Organoazidopathien

      Für eine umfassende Beurteilung ist die Bestimmung von freiem und Gesamtcarnitin im EDTA-Plasma (Carnitinstatus) und die Analyse des freien Carnitins im Urin erforderlich. Eine ausschließliche Bestimmung des Gesamtcarnitins ohne Kenntnis des freien Carnitins ist nicht sinnvoll.

      Die Anforderung Acylcarnitin wird im Fremdlabor bestimmt als Differenz aus Gesamtcarnitin und freiem Carnitin. Es ist mit zeitlicher Verzögerung zu rechnen. Für eine zeitnahe Bestimmung ist der Carnitinstatus in EDTA-Blut anzufordern.

    • Durchfuehrung

      1x wöchentlich, Mittwoch/Donnerstag

    • Synonym

      L-Carnitin frei
    • Material

      EDTA-Plasma 1 ml
    • Methode

      enzymatisch-photometrisch
    • Dauer

      2 Wochen
    • Einheit

      µmol/l
    • Referenzbereich

      7 Tage 20 – 33
      28 Tage 20 – 45
      >28 Tage 20 – 53
    • Akkreditiert

      Ja
    • Indikation

      Hypoketotische Hypoglykämien, Kardiomyopathien, Muskelschwäche unklarer Genese, Myalgien, Gedeihstörungen, Lipidspeichermyopathie, Mangel- und Fehlernährung, Medikamenteninduzierte Mangelzustände (Antikonvulsiva, Pivalinsäure)
      Niereninsuffizienz (Hämodialyse), Schwangerschaft

      Enzymdefekte:
      Carnitinstoffwechselstörungen (Carnitinpalmitoyltransferase I und II, CACT-Defekt)Carnitintransporterdefekt
      Fettsäurenoxidationsstörungen (MCAD-, VLCAD-, LCHAD-Defekte)
      Organoazidopathien

    • Durchfuehrung

      1x wöchentlich, Mittwoch/Donnerstag

    • Synonym

      L-Carnitin gesamt
    • Material

      EDTA-Plasma 1 ml
    • Methode

      enzymatisch-photometrisch
    • Dauer

      2 Wochen
    • Einheit

      µmol/l
    • Referenzbereich

      30 – 70

    • Akkreditiert

      Ja
    • Indikation

      Hypoketotische Hypoglykämien, Kardiomyopathien, Muskelschwäche unklarer Genese, Myalgien, Gedeihstörungen, Lipidspeichermyopathie, Mangel- und Fehlernährung, Medikamenteninduzierte Mangelzustände (Antikonvulsiva, Pivalinsäure)
      Niereninsuffizienz (Hämodialyse), Schwangerschaft

      Enzymdefekte:
      Carnitinstoffwechselstörungen (Carnitinpalmitoyltransferase I und II, CACT-Defekt, Carnitintransporterdefekt)
      Fettsäurenoxidationsstörungen (MCAD-, VLCAD-, LCHAD-Defekte)
      Organoazidopathien

      Für eine umfassende Beurteilung ist die Bestimmung von freiem und Gesamtcarnitin im EDTA-Plasma (Carnitinstatus) und ggf. die Analyse des freien Carnitins im Urin erforderlich. Eine ausschließliche Bestimmung des Gesamtcarnitins ohne Kenntnis des freien Carnitins ist nicht sinnvoll.

    • Durchfuehrung

      1x wöchentlich, Mittwoch/Donnerstag