Organische Säuren im Urin

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• Material

  Urin

  3 ml

• Methode

  Gaschromatographie/Massenspektrometrie

• Dauer

  2 Wochen

• Akkreditiert

  Ja

• Allgemeines

  Das Profil der Organischen Säuren im Urin umfasst mehrere hundert verschiedene Substanzen. Hierzu gehören u.a. folgende Substanzgruppen:

  – Dicarbonsäuren (z.B. Methylmalonsäure, Ethylmalonsäure, Glutarsäure, Adipinsäure, Pimelinsäure u.a.) sowie ihre hydroxylierten   Derivate (z.B. 2- und 3-Hydroxyglutarsäure)

  – Acylglycine (z.B. Propionylglycin, Isovalerylglycin, Suberylglycin)

  – N-acetylierte Aminosäuren (z.B. N-Acetylaspartat, N-Acetyltyrosin)

  – Oxosäuren (z.B. Oxobutyrat, 2-Oxo-isovaleriansäure, 2-Oxo-isocapronsäure)

  – Pyrimidine (z.B. Uracil, Thymin, Orotsäure)

  – Krebszyklusmetabolite (z.B. Succinat, Fumarsäure, Äpfelsäure)

  – hydroxylierte Säuren (z.B. 4-Hydroxybuttersäure und Derivate) und weitere, oft pathognomomische Verbindungen (z.B. Succinylaceton, Homogentisinsäure)

  Diese werden im wesentlichen qualitativ beurteilt, die Methylmalonsäure wird quantitativ bestimmt (siehe auch Eintrag Methylmalonsäure im Urin/Serum)

• Praeanalytik

  Versand: stabilisiert mit 1-2 Tropfen Dichlormethan auf 10 ml Urin oder gefroren mit Kühlakku

• Durchfuehrung

  Ansatztage: Di und Fr