Organische Säuren im Urin
- Stoffwechsel
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Material
Urin 3 ml -
Methode
Gaschromatographie/Massenspektrometromie -
Dauer
2 Wochen -
Akkreditiert
Ja -
Allgemeines
Das Profil der Organischen Säuren im Urin umfasst mehrere hundert verschiedene Substanzen. Hierzu gehören u.a. folgende Substanzgruppen:
– Dicarbonsäuren (z.B. Methylmalonsäure, Ethylmalonsäure, Glutarsäure, Adipinsäure, Pimelinsäure u.a.) sowie ihre hydroxylierten Derivate (z.B. 2- und 3-Hydroxyglutarsäure)
– Acylglycine (z.B. Propionylglycin, Isovalerylglycin, Suberylglycin)
– N-acetylierte Aminosäuren (z.B. N-Acetylaspartat, N-Acetyltyrosin)
– Oxosäuren (z.B. Oxobutyrat, 2-Oxo-isovaleriansäure, 2-Oxo-isocapronsäure)
– Pyrimidine (z.B. Uracil, Thymin, Orotsäure)
– Krebszyklusmetabolite (z.B. Succinat, Fumarsäure, Äpfelsäure)
– hydroxylierte Säuren (z.B. 4-Hydroxybuttersäure und Derivate) und weitere, oft pathognomomische Verbindungen (z.B. Succinylaceton, Homogentisinsäure)
Diese werden im wesentlichen qualitativ beurteilt, die Methylmalonsäure wird quantitativ bestimmt (siehe auch Eintrag Methylmalonsäure im Urin/Serum)
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Praeanalytik
Versand: stabilisiert mit 1-2 Tropfen Dichlormethan auf 10 ml Urin oder gefroren mit Kühlakku
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Durchfuehrung
Ansatztage: Di und Fr