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  • Synonym

    Cu
  • Material

    24h-Urin > 1 ml

    Fremdversand

  • Methode

    Atomabsorbtionspektrometrie
  • Dauer

    24 Stunden
  • Einheit

    µg/l, µmol/d, µmol/mol Crea
  • Referenzbereich

    Kupfer im Harn: µg/l, Angabe in µmol/l x Faktor 0,01574

    Kupfer im 24-Studenurin: <40 µg/d
    Kupfer/Kreatinin:
    bis 16 Jahre: <40 µg/g Kreatinin
    > 16 Jahre:   <50 µg/g Kreatinin
    Angabe in µmol/mol Kreatinin x 1,78

  • Akkreditiert

    Ja
  • Allgemeines

    Kupfer wird im Duodenum resorbiert und gebunden an Albumin zur Leber transportiert. In den Hepatozyten wird Kupfer in Coeruloplasmin, Metallothionein und verschiedene Metalloenzyme eingebaut. Im Plasma sind bis zu 95% des Kupfers an das von Hepatozyten synthetisierte Coeruloplasmin gebunden. Kupfer wird über die Galle ausgeschieden. Bei dem hereditären M. Wilson bewirkt ein Kupfertransportdefekt eine verminderte Cu-Ausscheidung über die Galle mit gleichzeitiger Überladung der Hepatozyten. Das nicht proteingebundene Kupfer ist stark zytotoxisch. Coeruloplasmin und Cu im Serum sind erniedrigt. Beim hereditären Menkes-Syndrom führt eine gestörte mitochondriale Kupferaufnahme zum klinischen Bild eines Kupfermangels. Ein chronischer Cu-Mangel führt zu defekter Kollagen- und Elastinbildung, über Katecholamine zu einer Beeinflussung des ZNS und bewirkt damit erhebliche Entwicklungsstörungen.

    Literatur:
    Pal A; Copper toxicity induced hepatocerebral and neurodegenerative diseases: an urgent need for prognostic biomarkers
    Neurotoxicology 2014, 40:97-101; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24342654

    Rosencrantz R, Schilsky M;Wilson disease: pathogenesis and clinical considerations in diagnosis and treatment;Semin Liver Dis. 2011, 31(3):245-59; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21901655

    Referenzbereiche:
    Nicastro et al. Re-evaluation of the diagnostic criteria for Wilson Disease in children with mild liver disease Hepatology 2010
    Thomas, L. Labor und Diagnose, 8.Auflage TH-Books Verlagsgesellschaft 2012 

  • Indikation

    V. a. Morbus Wilson (Hepatolentikuläre Degeneration), Menkes-Syndrom, Verlaufskontrolle bei D-Penicillamin-Therapie, nutritiver Kupfer-Mangel, Kupferintoxikation

  • Praeanalytik

    24-Stunden-Sammelurin bitte mit HCL-Zusatz; Sammelmenge bitte angeben

    Probenstabilität:
    Raumtemperatur: 3 Tage; 2-8°C: 7 Tage; -20°C: 1 Jahr

    Störfaktoren: falsch erhöhte Werte: Kontamination der Probengefäße oder Reagenzien

  • Bewertung

    Erhöhte Werte:Belastung mit Kupfer (M. Wilson, Intoxikation)
    Erniedrigte Werte:Kupfermangel

  • Durchfuehrung

    Ansatztage: Dienstag und Freitag