Kupfer

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• Synonym

  Cu

• Material

  Heparin-Plasma	500 µl
  oder
  Serum	500 µl
  oder
  EDTA-Plasma	500 µl

• Methode

  MS mit induktiv gekoppeltem Plasma

• Dauer

  1 – 3 Tage

• Einheit

  µg/L

• Referenzbereich

  Serum/Plasma			µg/l
  bis 4	Monat(e)	m/w	90 – 460
  Frügeborene		m/w	170 – 441
  bis 6	Monat(e)	m/w	250 – 1100
  1	Jahr(e)	m/w	500 – 1300
  bis 5	Jahr(e)	m/w	800 – 1500
  bis 9	Jahr(e)	m/w	840 – 1360
  bis 13	Jahr(e)	m/w	800 – 1210
  bis 19	Jahr(e)	m	640 – 1170
  > 19	Jahr(e)	w	680 – 1690	ohne Östrogen Substitution
  > 19	Jahr(e)	w	1000 – 2000	mit Östrogen Substitution
  > 19	Jahr(e)	m	560 – 1110

   Umrechnung in µmol/x0,157
  

• Akkreditiert

  Ja

• Allgemeines

  Kupfer wird im Duodenum resorbiert, zur Leber transportiert und in den Hepatozyten  in Metallothionein eingebaut. Aus diesem „Pool“ wird Kupfer in Coeruloplasmin und viele andere Metalloenzyme eingebaut. Coeruloplasmin bindet 90 bis 95 % des Plasmakupfers. Kupfer wird über die Galle ausgeschieden. Bei dem heriditären M. Wilson bewirkt ein Kupfertransportdefekt eine verminderte Cu-Ausscheidung über die Galle mit gleichzeitiger zytoplasmatischer Überladung der Hepatozyten, Coeruloplasmin und Cu im Serum sind erniedrigt. Beim heriditären Menkes-Syndrom führt eine gestörte mitochondriale Kupferaufname zum klinischen Bild eines Kupfermangels. Ein chronischer Cu-Mangel führt zu  defekter Kollagen- und Elastinbildung,  über Katecholamine zu einer Beeinflussung des ZNS und bewirkt damit erhebliche Entwicklungsstörungen. Dieser Zustand kann z.B. bei Frühgeborenen bei nutritivem Cu-Mangel bzw. kompetitivem Fe-Überschuss auftreten.

• Indikation

  V. a. Kupfermangel (Menkes-Syndrom, parenterale Ernährung, Eisen-refraktäre Anämie mit Neutropenie) oder Kupferbelastung (M. Wilson, Kupferintoxikation)

• Praeanalytik

  Die Untersuchung wird standardmäßig nur aus original zertifizierten Spurenelemente-Röhrchen durchgeführt, die nur für die Bestimmung von Spurenelementen gebraucht werden.

  Spurenelemente-Röhrchen für Serum und Plasma (Heparin bzw. EDTA) sind kommerziell verfügbar. 

  Die Einnahme von Östrogenen und hormonellen Kontrazeptiva bewirkt eine erhöhte Konzentration; ebenso zu lange Stauung bei der Blutentnahme da Kupfer eiweißgebunden vorliegt.

   

  Probenstabilität Serum/Plasma:
  Raumtemperatur: 14 Tage, 4-8°C: 14 Tage; -20°C: 1 Jahr

• Bewertung

  erhöhte Werte: Physiologisch im letzten Drittel der Schwangerschaft, bei Östrogentherapie und bei Einnahme von Kontrazeptiva, bei akuten und vor allem bei chronischen Entzündungen und Infektionen, Neoplasien, Leberschaden und Cholestase. Diese Erhöhungen sind unspezifisch und haben weder differentialdiagnostische noch therapeutische Bedeutung .
  erniedrigte Werte : M. Wilson, Menkes-Syndrom, nutritiver Kupfermangel (Neu- und Frühgeborene, parenteraler Ernährung), familiäre benigne Hypokuprämie, nephrotisches Syndrom (Coeruloplasminverlust), passager bei übermäßigem Eisen- und Zinkangebot (nutritiv, medikamentös)
  Die Kupferkonzentration in Serum oder Plasma sollte immer in Zusammenhang mit der Konzentration des Coeruloplasmins beurteilt werden. Da über 90 % des Kupfers an das Akute-Phase-Protein Coeruloplasmin gebunden sind, kann Kupfer bei Entzündungsreaktionen erhöht sein. Bei M. Wilson ist der Anteil an freiem Kupfer erhöht.

• Durchfuehrung

  Montag, Mittwoch (Freitag)

   

  Methode: ICP-MS