Kupfer

Fremdversand

Freies Kupfer ist ein Rechenwert aus Kupfer und Coeruloplasmin.

Montag – Freitag

 Umrechnung in µmol/x0,157

Kupfer wird im Duodenum resorbiert, zur Leber transportiert und in den Hepatozyten  in Metallothionein eingebaut. Aus diesem „Pool“ wird Kupfer in Coeruloplasmin und viele andere Metalloenzyme eingebaut. Coeruloplasmin bindet 90 bis 95 % des Plasmakupfers. Kupfer wird über die Galle ausgeschieden. Bei dem heriditären M. Wilson bewirkt ein Kupfertransportdefekt eine verminderte Cu-Ausscheidung über die Galle mit gleichzeitiger zytoplasmatischer Überladung der Hepatozyten, Coeruloplasmin und Cu im Serum sind erniedrigt. Beim heriditären Menkes-Syndrom führt eine gestörte mitochondriale Kupferaufname zum klinischen Bild eines Kupfermangels. Ein chronischer Cu-Mangel führt zu  defekter Kollagen- und Elastinbildung,  über Katecholamine zu einer Beeinflussung des ZNS und bewirkt damit erhebliche Entwicklungsstörungen. Dieser Zustand kann z.B. bei Frühgeborenen bei nutritivem Cu-Mangel bzw. kompetitivem Fe-Überschuss auftreten.

V. a. Kupfermangel (Menkes-Syndrom, parenterale Ernährung, Eisen-refraktäre Anämie mit Neutropenie) oder Kupferbelastung (M. Wilson, Kupferintoxikation)

Die Untersuchung wird standardmäßig nur aus original zertifizierten Spurenelemente-Röhrchen durchgeführt, die nur für die Bestimmung von Spurenelementen gebraucht werden.

Spurenelemente-Röhrchen für Serum und Plasma (Heparin bzw. EDTA) sind kommerziell verfügbar. 

Die Einnahme von Östrogenen und hormonellen Kontrazeptiva bewirkt eine erhöhte Konzentration; ebenso zu lange Stauung bei der Blutentnahme da Kupfer eiweißgebunden vorliegt.

Probenstabilität Serum/Plasma:
Raumtemperatur: 14 Tage, 4-8°C: 14 Tage; -20°C: 1 Jahr

erhöhte Werte: Physiologisch im letzten Drittel der Schwangerschaft, bei Östrogentherapie und bei Einnahme von Kontrazeptiva, bei akuten und vor allem bei chronischen Entzündungen und Infektionen, Neoplasien, Leberschaden und Cholestase. Diese Erhöhungen sind unspezifisch und haben weder differentialdiagnostische noch therapeutische Bedeutung .
erniedrigte Werte : M. Wilson, Menkes-Syndrom, nutritiver Kupfermangel (Neu- und Frühgeborene, parenteraler Ernährung), familiäre benigne Hypokuprämie, nephrotisches Syndrom (Coeruloplasminverlust), passager bei übermäßigem Eisen- und Zinkangebot (nutritiv, medikamentös)
Die Kupferkonzentration in Serum oder Plasma sollte immer in Zusammenhang mit der Konzentration des Coeruloplasmins beurteilt werden. Da über 90 % des Kupfers an das Akute-Phase-Protein Coeruloplasmin gebunden sind, kann Kupfer bei Entzündungsreaktionen erhöht sein. Bei M. Wilson ist der Anteil an freiem Kupfer erhöht.

Montag, Mittwoch (Freitag)

Methode: ICP-MS

Auftragslabor: MVZ Augsburg

Fremdversand

Kupfer im Harn: µg/l, Angabe in µmol/l x Faktor 0,01574

Kupfer im 24-Studenurin: <40 µg/d
Kupfer/Kreatinin:
bis 16 Jahre: <40 µg/g Kreatinin
> 16 Jahre:   <50 µg/g Kreatinin
Angabe in µmol/mol Kreatinin x 1,78

Kupfer wird im Duodenum resorbiert und gebunden an Albumin zur Leber transportiert. In den Hepatozyten wird Kupfer in Coeruloplasmin, Metallothionein und verschiedene Metalloenzyme eingebaut. Im Plasma sind bis zu 95% des Kupfers an das von Hepatozyten synthetisierte Coeruloplasmin gebunden. Kupfer wird über die Galle ausgeschieden. Bei dem hereditären M. Wilson bewirkt ein Kupfertransportdefekt eine verminderte Cu-Ausscheidung über die Galle mit gleichzeitiger Überladung der Hepatozyten. Das nicht proteingebundene Kupfer ist stark zytotoxisch. Coeruloplasmin und Cu im Serum sind erniedrigt. Beim hereditären Menkes-Syndrom führt eine gestörte mitochondriale Kupferaufnahme zum klinischen Bild eines Kupfermangels. Ein chronischer Cu-Mangel führt zu defekter Kollagen- und Elastinbildung, über Katecholamine zu einer Beeinflussung des ZNS und bewirkt damit erhebliche Entwicklungsstörungen.

Literatur:
Pal A; Copper toxicity induced hepatocerebral and neurodegenerative diseases: an urgent need for prognostic biomarkers
Neurotoxicology 2014, 40:97-101; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24342654

Rosencrantz R, Schilsky M;Wilson disease: pathogenesis and clinical considerations in diagnosis and treatment;Semin Liver Dis. 2011, 31(3):245-59; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21901655

Referenzbereiche:
Nicastro et al. Re-evaluation of the diagnostic criteria for Wilson Disease in children with mild liver disease Hepatology 2010
Thomas, L. Labor und Diagnose, 8.Auflage TH-Books Verlagsgesellschaft 2012 

V. a. Morbus Wilson (Hepatolentikuläre Degeneration), Menkes-Syndrom, Verlaufskontrolle bei D-Penicillamin-Therapie, nutritiver Kupfer-Mangel, Kupferintoxikation

24-Stunden-Sammelurin bitte mit HCL-Zusatz; Sammelmenge bitte angeben

Probenstabilität:
Raumtemperatur: 3 Tage; 2-8°C: 7 Tage; -20°C: 1 Jahr

Störfaktoren: falsch erhöhte Werte: Kontamination der Probengefäße oder Reagenzien

Erhöhte Werte:Belastung mit Kupfer (M. Wilson, Intoxikation)
Erniedrigte Werte:Kupfermangel

Ansatztage: Dienstag und Freitag

Fremdversand

10 – 35

beweisend für M. Wilson sind Werte >250mg/kg Trockengewicht