Porphyrine im Sammelurin

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• Material

  24 Stunden-Sammelurin

  5 ml

• Methode

  Hochleistungsflüssigkeitschromatographie

• Einheit

  mg/d

• Referenzbereich

  Porphyrine:
  Gesamtporphyrine	<= 150
  Uroporphyrin	<= 25
  Heptacarboxyporphyrin	<= 5
  Hexacarboxyporphyrin	<= 2
  Pentacarboxyporphyrin	<= 5
  Coproporphyrin I	<= 25
  Coproporphyrin III	<= 75

• Akkreditiert

  Ja

• Allgemeines

  Porphyrine sind Stoffwechselprodukte des Hämanabolismus bzw. -katabolismus. Häm besteht aus Protoporphyrin IX und Eisen und ist ein funktionell wichtiger Bestandteil des Hämoglobins, Myoglobins und der hämabhängigen Enzyme des Cytochrom P-450-Oxidasesystems. So ist es verständlich, dass der Hauptteil der Protoporphyrinsynthese in den Erythrozyten und Leberzellen stattfindet. Chemisch handelt es sich bei den Porphyrinen um zyklische Tetrapyrrole. Die Interpretation erhöhter Porphyrinkonzentrationen im Urin ist komplex, so daß Fehldiagnosen nicht selten sind. Geringgradige Porphyrinerhöhungen sind in der Regel unspezifisch.

  Literatur:
  S. Sassa ;Modern diagnosis and management of the porphyrias. ;Brit. J. Haematol. 135 , 281 (2006)
  F. Gundling et al.;Erythropoetische und hepatische Poyrphyrien: Aktueller Stand der Diagnostik und Therapie. ;Dtsch. Med. Wochenschr. 130 , 335 (2005)
  K.E. Anderson et al.;Recommendations for the Diagnosis and Treatment of the Acute Porphyrias. ;Ann. Intern. Med. 142 , 439 (2005)P. Poblete Gutirrez et al;Die Porphyrien: Was Dermatologen wissen sollten.;Z Hautkr. 77 , 265 (2006)
  C. Fritsch et al;Porphyria cutanea tarda.;Der Hautarzt. 49 , 870 (1998)

• Indikation

  Diagnose oder Ausschluss akuter (akute intermittierende Porphyrie AIP, Porphyria variegata PV, Hereditäre Koproporphyrie HKP, PBG-Synthase-Defektporphyrie ADP) und nicht-akuter Porphyrien (Porphyria cutanea tarda PCT, erythropoetische Protoporphyrie EPP, kongenitale erythropoetische Porphyrie CEP, hepatoerythropoetische Prophyrie HEP) sowie sekundärer Porphyrinopathien (Bleivergiftung, sekundäre Koproporphyrinurie, sekundäre Protoporphyrinopathie).

• Praeanalytik

  Einsendung eines Aliquots des 24-Std-Sammelurins (mind. 5 ml), abfüllen nach Schwenken des Sammelbehälters, lichtgeschützt (z. B. mit Aluminiumfolie umwickelt) versenden. Urin ohne Zusatz lichtgeschützt sammeln.

  Lagerstabilität:
  lichtgeschützt 5-7 Tage bei 2-8°C

  Störfaktoren:
  Gleichzeitige Einnahme von Analgetika, Antibiotika, Hypnotika, Sedativa, Sulfonylharnstoffe,
  Östrogene führen zu erhöhten Werten.
  Erworbene asymtomatische Koproporphyrinurien entstehen durch Intoxikationen (Alkohol, Medikamente bzw. Chemikalien), Lebererkrankungen, Bluterkrankungen (Aplastische Anämie, intramedulläre Hämolyse, Leukämie, perniziöse Anämie, Hämoblastose usw.), Infektionserkrankungen, Diabetes mellitus, Hämochromatose, Malignome und Schwangerschaft.

   

• Bewertung

  Erhöhte Werte (differentialdiagnostische Betrachtung):
  Erkrankung	Konstellation	Porphyrinausscheidung
  Keine	K III>K I>U I >U III	< 0,12 mg/ 24h
  AIP	U III > U I = K III > K I	2 bis 15 mg/ 24h
  PV	K III >> U I > U III > K I	< 10 mg/ 24h
  HKP	K III >>> K I = U III > U I	< 10 mg/ 24h
  CEP	U I > K I >> 5,6,7 (I)	> 5 mg/ 24h
  PCT	U I > 7 III >> K III > K I, 5, 6 1,5	bis 20 mg/ 24h
  U = Uroporphyrin
  K = Koproporphyrin
  5,6,7 = Porphyrine mit 5,6 oder 7 Karboxylgruppen
  I, III = Porphyrin-Isomerenform
  AIP = Akute intermittierende Porphyrie
  PV = Porphyria variegata
  HKP = Heriditäre Koproporphyrie
  HEP = Erythrohepatische Porphyrie
  CEP = Kongenitale erythropoetische Porphyrie
  PCT = Porphyria cutanea tarda

• Durchfuehrung

  1x/Woche, Dauer 1 Tag