Faktor IX

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• Synonym

  Antihämophiler Faktor B, Christmas-Faktor

• Material

  Citrat-Blut

  3 ml

• Methode

  Koagulometrie

• Einheit

  %

• Referenzbereich

  70-120
  1 Tag: 41-69
  2-30 Tage: 50-73
  1-12 Monate: 62-103
  M. Barthels. Das Gerinnungskompendium. Georg Thieme Verlag Stuttgart, New York.;1. Auflage 2003

• Akkreditiert

  Ja

• Allgemeines

  Faktor IX wird in der Leber Vitamin-K-abhängig synthetisiert. Seine biologische Halbwertszeit beträgt 12-28 Stunden. Die Aktivierung des Faktors, der Teil des sogenannten endogenen Gerinnungswegs ist, erfolgt durch Faktor XIa und TF-FVIIa Komplex. Faktor IXa aktiviert in Gegenwart von Faktor VIII (Cofaktor) Faktor X. Der Faktor IX ist bei Hämophilie B vermindert.

  Lireratur:
  B. Luxembourg et al., Basiswissen Gerinnungslabor. ;Dtsch. Ärzteblatt 104, C1260 (2007)
  Y. Dargaud et al., Haemophilia therapies;Expert Opin Biol Ther. 7, 651 (2007)
  F. Rodeghiero et al., How to estimate bleeding risk in mild bleeding disorders
  J Thromb Haemost. 5 Suppl 1, 157 (2007);C.R. Hay et al., The diagnosis and management of factor VIII and IX inhibitors: a guideline from the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors Organisation.
  Br J Haematol. 133 , 591 (2006);PH. Bolton-Maggs, Optimal haemophilia care versus the reality;Br J Haematol. 132, 671 (2006)
  G. Young, New approaches in the management of inhibitor patients. Acta Haematol. 115 , 172 (2006)
  F.H. Hermann et al., Factors VII, VIII, IX, and X: molecular genetics and gene diagnosis]
  Hamostaseologie. 24, 94 (2004)

• Indikation

  Abklärung einer pathologischen aPTT
  Blutungsneigung in der Anamnese und/oder in der Familie (auch bei unauffälliger aPTT)
  Überwachung der Substitution mit F IX Konzentraten

• Praeanalytik

  Abnahmebedingungen:
  Die Blutentnahme soll mit einer möglichst weitlumigen Kanüle erfolgen, für Erwachsene mindestens 21 G, entspricht 0,8 mm oder 20 G entspricht 0,9 mm. (Diese Kanülen sind bei dem derzeit in der Charite und bei Vivantes verwendeten System grün bzw. gelb). Für Kinder können 23 G, entsprechend 0,6 mm-Kanülen verwendet werden. Die Stauung der Vene darf 1 Minute nicht überschreiten, nach Punktion der Vene soll die Stauung gelöst werden.
  Das Mischungsverhältnis von 1 Teil Citrat zu 9 Teilen Blut muss korrekt eingehalten werden, deshalb Citratröhrchen immer bis zur Markierung füllen. Das  Entnahmeröhrchen muss sofort nach dem Abziehen von der Kanüle/dem Butterfly  vorsichtig durch 4-5-maliges Überkopfschwenken gemischt werden, dabei ist Schaumbildung zu vermeiden.
  Das Gerinnungsröhrchen soll nicht zuerst abgenommen werden, idealerweise nach einem  Serumröhrchen ohne Zusatz. Vor allem bei Verwendung von Schlauchsystemen immer ein anderes Röhrchen vorher füllen (Volumen im Schlauch fehlt sonst im Citratröhrchen und kann zu einem falschen Mischungsverhältnis führen).
  Transport/Lagerung:
  Proben bei Zimmertemperatur umgehend in das Labor transportieren (spätestens innerhalb von 2 Stunden, die Bearbeitung muss im Allgemeinen innerhalb von  4 Stunden abgeschlossen sein), sonst Plasma 2x abzentrifugieren und einfrieren. Nicht im Kühlschrank lagern.
  Störfaktoren:
  Mikrogerinnsel durch Gerinnungsaktivierung bei traumatischer Blutentnahme (Freisetzung von Gewebsthromboplastin) oder unzureichendes Mischen. Fibrinolyseaktivierung durch zu langes Stauen. Bei Abnahme aus i.v.-Zugängen kommt es zu Verunreinigungen durch Blocken/Spülen mit Heparin oder Infusionslösungen. Deshalb mindestens 10 ml Blut verwerfen.
  Starke Hämolyse kann zu einer Verkürzung der Gerinnungszeiten führen.

  Bei einem Hämatokrit > 0,55 l/l bitte präparierte Röhrchen im Labor anfordern, da hier die Citratmenge vermindert werden muss. (Nicht bei Neugeborenen!)

• Bewertung

  Verminderte Aktivität:
  – Hämophilie B
  – Vitamin K Mangel
  – Therapie mit Antikoagulanzien (Vitamin K Antagonisten, Heparin, DOAC)

  Erhöhte Aktivität: Klinisch von untergeordneter Bedeutung.

• Durchfuehrung

  wochentags von 8:00-16:00 Uhr, Routineparameter, Messung von Notfällen jederzeit möglich