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  • Synonym

    Faktor 8 Chromogen
  • Material

    Citrat-Plasma 3 ml
    oder
    Citrat-Blut 3 ml
  • Methode

    Koagulometrie
  • Dauer

    24 Stunden
  • Einheit

    %
  • Referenzbereich

    70 – 150%

    Quelle: Kitanleitung Firma Siemens Healthineers, Faktor VIII Chromogen

  • Akkreditiert

    Ja
  • Allgemeines

    Hämophilie A ist eine angeborene Blutungsstörung, die durch einen Mangel an Gerinnungsfaktor VIII (FVIII) verursacht wird. Die erworbene Hämophilie A kann sich entwickeln, wenn FVIII-spezifische Antikörper auftreten. Im Blutkreislauf ist FVIII an sein Trägerprotein, den von-Willebrand-Faktor (vWF) gebunden. Sowohl FVIII als auch vWF sind Akutphasenproteine, deren Werte als Reaktion auf Entzündungen und Stress ansteigen. Ein Mangel an FVIII führt zu einer Verlängerung der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (aPTT).
    Im Gegensatz zum aPTT-basierten einstufigen Gerinnungstest stellt der chromogene FVIII-Assay eine zweistufige Methode unter Verwendung von bovinen Faktoren dar.
    Aufgrund des Einsatzes von bovinen Faktoren interferiert Emicizumab nicht mit diesem Messverfahren und der Assay kann zur Aktivitätsmessung von zusätzlich appliziertem oder endogenem FVIII eingesetzt werden, auch wenn der Patient Emicizumab erhalten hat.

    Literatur:

    • Kitanleitung Firma Siemens Healthineers, Faktor VIII Chromogen, Rev. 5
    • Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung, Ständige Kommission Labor (STAEKOLA), Empfehlungen zu Emicizumab (Hemlibra®), 2020: https://gth-online.org/wp-content/uploads/2020/03/STAEKOLA-Empfehlungen-zu-Emicizumab.pdf
    • M. Barthels, M. Depka von, Das Gerinnungskompendium. Georg Thieme Verlag, Stuttgart, New York 2003, 428-452
    • Dtsch. Ärzteblatt 104, C1260 (2007)
    • C.R. Hay et al., The diagnosis and management of factor VIII and IX inhibitors: a guideline from the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors Organisation. Br J Haematol. 133, 591 (2006)
  • Indikation

    • Abklärung der Ursache einer verlängerten aPTT
    • Aufdeckung von angeborenen oder erworbenen Faktor-Mangelzuständen
    • Überwachung der FVIII-Substitutionstherapie
    • Bestimmung der FVIII-Aktivität in Anwesenheit von Emicizumab
  • Praeanalytik

    Abnahmebedingungen:
    Es gelten die Standard-Abnahmebedingungen für die hämostaseologische Diagnostik im Citrat-Blut (s. Hinweise Präanalytik Gerinnung).

    Transport / Lagerung:
    Probe bei Zimmertemperatur umgehend in das Labor transportieren (die Abarbeitung muss im Allgemeinen innerhalb von 2 Stunden abgeschlossen sein).

    Hinweis für Präsenzlabore von Labor Berlin / Externe Labore:
    Wenn der Versand der Probe in das Zentrallabor in der Sylter Straße in der o.g. Zeit nicht möglich ist, muss die Probe zentrifugiert, abpipettiert und eingefroren werden (s. Hinweise Präanalytik Gerinnung).

  • Durchfuehrung

    Routineproben:
    werktags 8 – 16 Uhr

    Dringliche Proben:
    Sollte eine dringliche Bestimmung außerhalb der Routinezeiten erforderlich sein, bitten wr um telefonische Kontaktaufnahme mit dem Gerinnungslabor.

    Erreichbarkeit:
    +49 30 405026-219
    +49 30 405026-888
    gerinnung@laborberlin.com

Labor Berlin – Charité Vivantes GmbH
Tel: +49 (30) 405 026-800

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