C4-Komplement

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• Synonym

  b1E-Globulin

• Material

  Heparin-Plasma	1 ml
  oder
  Serum	1 ml

• Methode

  Immunturbidimetrie

• Einheit

  mg/l

• Referenzbereich

  100 bis 400 mg/l

• Akkreditiert

  Ja

• Allgemeines

  Das Komplementsystem setzt sich aus über 20 Plasmaproteinen zusammen und kann über einen klassischen und einen alternativen Weg aktiviert werden. Bei der klassischen Aktivierung wird durch Spaltung von C2 und C4 der Komplex der klassischen C3-Konvertase (C4b2a) gebildet, beim alternativen Weg entsteht durch die Spaltung von Faktor B die alternative C3-Konvertase (C3bBb). Die Präsenz von Konvertasen bewirkt die Bildung des lytischen Komplexes der Komplementproteine C5b-9. Niedriges C3 bei normalen C4-Werten läßt auf eine Aktivierung des alternativen Komplementweges schließen. Normales C3 und niedriges C4 deutet auf einen C1-Inhibitormangel bzw. einen C4-Defekt hin.

  Literatur:
  L.Thomas. ,Labor und Diagnose 2008

• Indikation

  Verdacht auf C4-Defekt,Differentialdiagnose von Komplementdefekten,Komplementverbrauch bei Immunkomplexerkrankungen (z.B. Poststreptokokkenglomerulonephritis, SLE),rezidivierende Infektionen

• Praeanalytik

  für Serum Röhrchen mit Trenngel, möglichst frische Proben verwenden, auf vollständige Gerinnung achten

  Lagerstabilität:
  bei Raumtemperatur oder bei 2 – 8 °C: 2 Tage

  Störfaktoren:
  selten kann eine Gammopathie (IgM) zu unzuverlässigen Ergebnissen führen

• Bewertung

  Erhöhte Werte:
  Akute-Phase-Reaktion, systemische Infektionskrankheiten, nicht-infektiöse chronische Entzündungszustände (chronische Polyarthritis), physiologisch bei Schwangerschaft

  Erniedrigte Werte:
  SLE, Hereditärer C4-Mangel, C1-Inhibitormangel, Alpha-1-Antitrypsinmangel, Komplementverbrauch bei Glomerulonephritis (Poststreptokokken-GN, SLE-Nephritis), Kollagenosen, Vaskulitiden, Transplantatabstoßung, Pemphigus vulgaris, bullöses Pemphigoid, Kryoglobulinämie, akute und chronische Hepatitis, autoimmunhämolytische Anämien, Autoimmun-Thyreoiditis, schwerer Leberparenchymschaden, Sepsis, akute Pankreatitis, Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) und thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

• Durchfuehrung

  wochentags von 8:00-20:00 Uhr, Sa. u. So. 8.00-15:00 Uhr Routineparamete