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    • Material

      Serum 1 ml
    • Methode

      Immunfluoreszenz-Test
    • Einheit

      Titer
    • Referenzbereich

      < 1:20

    • Akkreditiert

      Ja
    • Allgemeines

      Die Untersuchung von AMA ist  beim Verdacht auf eine primär biliäre Zirrhose (PBC) indiziert. AMA können gegen 9 verschiedene mitochondriale Antigene (M1 bis M9) gerichtet sein. Antikörper gegen M2 (AMA-M2),  sind die wichtigsten AMA, sie erkennen die E-2 Einheit der Pyruvat-Dehydrogenase des Oxo(Ketosäure)-Dehydrogenase-Komplexes, und sind bei ca. 95 % der Patienten mit primärer biliären Zirrhose (PBC) nachweisbar. Dazu können AMA-M4, -M8 und -M9 auch bei PBC vorkommen. Andere AMA,  die nicht mit PBC assoziiert sind, können  bei folgenden Erkrankungen gefunden werden:

      M1 bei Lues und Antiphospholipidyndrom (Autoantigen: Cardiolipin)

      M3 bei medikamenteninduziertem Lupus,

      M5 bei Kollagenosen und Antiphospholipidsyndrom

      M6 bei Iproniazid (MAO-Hemmer)-induzierter Hepatitis (Autoantigen: Monaminoxidase B)

      M7 bei Myokardiopathien .

      AMA können mit niedrigem Titer auch bei einigen Infektionen passager nachweisbar sein 

    • Indikation

      V.a. primär biliäre Zirrhose

    • Bewertung

      AMA werden vorrangig auf dem Nierenschnitt beurteilt. Bei einem positiven AMA-Ergebnis zeigt sich eine granuläre zytoplasmatische Fluoreszenz in allen Nierentubuli. In der Leber zeigt sich eine Anfärbung der Hepatozyten, auf dem Magenschnitt leuchten vor allem die Parietalzellen.

    • Durchfuehrung

      täglich

    • Synonym

      LKM
    • Material

      Serum 1 ml
    • Methode

      Immunfluoreszenz-Test
    • Dauer

      2-3 Tage
    • Einheit

      Titer
    • Referenzbereich

      < 1:20

    • Akkreditiert

      Ja
    • Allgemeines

      Antikörper gegen Leber-Niere-Mikrosomen werden in die Subtypen LKM-1, -2 und -3 unterteilt.

      LKM-1 Antikörper sind Markerantikörper der Autoimmunhepatitis Typ 2 mit einer Sensitivität von fast 100%.  Sie sind gegen CYP 2D6 gerichtet. Selten (6-10%) findet man LKM-1-Antikörper auch bei einer chronischen Hepatitis C, diese richten sich dann jedoch gegen ein anderes Epitop. In ca. 50% findet man LKM-1 Antikörper zusammen mit LC-1 Antikörpern.

      LKM-2 Antikörper sind gegen CYP 2C9 gerichtet und wurden beschrieben bei Patienten, die eine Ticrynafen-induzierte Autoimmunhepatitis entwickelt hatten. Dieses Diuretikum wurde inzwischen vom Markt genommen.

      LKM-3 Antikörper sind gegen UDP-Glucuronosyltransferasen gerichtet und sind bei 6-15% von Patienten mit Hepatitis D bzw in ca 6% der Hepatitis C Patienten zu finden

    • Indikation

      V.a. Autoimmunhepatitis
      DD Virushepatitis/AIH (LKM-3)

    • Bewertung

      LKM werden auf einem Nieren- und Leberschnitt beurteilt. Bei einem positiven LKM-Ergebnis fluoresziert nur das Zytoplasma der proximalen Tubuli der Niere und auf der Leber leuchtet das Zytoplasma der Hepatozyten.

    • Synonym

      lösliches leberspezifisches Antigen
    • Material

      Serum 1 ml
    • Methode

      Enzyme Linked Immunosorbent Assay
    • Dauer

      7 Tage
    • Einheit

      U/ml
    • Referenzbereich

      < 20 U/ml

    • Akkreditiert

      Ja
    • Allgemeines

      Autoantikörper gegen lösliches Leber/Pankreas Antigen (SLA/LP) sind wie die Autoantikörper ANA, ASMA und LKM ein wesentlicher Marker bei der Diagnose der Autoimmunhepatitis (AiH).

      Anti SLA/LP treten bei der AiH allein oder zusammen mit ANA und ASMA auf. Ihre Prävalenz liegt allerdings nur zwischen 10% und 30 %, der prädiktive Wert aber bei nahezu  100 %. Wenn die klinischen Symptome vorliegen ist jeder positive SLA/LP- Befund ein Beweis für eine Autoimmunhepatitis und ist nicht bei einer viralen Hepatitis beschrieben. Die Diagnose der Autoantikörper gegen SLA/LP ermöglicht eine präzise Abgrenzung zur Virushepatitis.

    • Indikation

      V.a. Autoimmunhepatitis

    • Bewertung

      Konzentrationen ≥20U/ml werden als positiv bewertet, der Antikörpernachweis ist hochspezifisch für das Vorliegen einer AIH Typ 3. Die Höhe der Autoantikörper korreliert nicht mit der Krankheitsaktivität.

    • Material

      Serum 1 ml
    • Methode

      Enzyme Linked Immunosorbent Assay
    • Einheit

      U/ml
    • Referenzbereich

      < 0,9 U/ml

    • Akkreditiert

      Ja
    • Allgemeines

      Bestimmung von Autoantikörpern der Klasse IgG gegen den Asialoglykoproteinrezeptor

    • Indikation

      Verdacht auf autoimmune Hepatitis

    • Bewertung

      Negativ:  <0,9
      Graubereich:  0,9-1,1
      Positiv:  >1,1
      ASGPR ist ein Membranrezeptor von Hepatozyten, welcher die Aufnahme des Asialoglykoproteins aus dem Serum in die Leber vermittelt. Antikörper gegen ASGPR werden bei Patienten mit Autoimmunhepatitis (88 %), Hepatitis B (7%), alkoholischer Lebererkrankung (8%) und primärer Biliärzirrhose (14%) nachgewiesen.  Patienten mit Autoimmunhepatitis und ASGPR-Ak haben eine höhere Konzentrationen von Immunglobulinen im Serum und häufigere Rückfälle nach Absetzen der Therapie. Die Konzentration von ASGPR-Ak im Serum korreliert mit der klinischen und histologischen Erkrankungsaktivität. Ein Abfall von ASGPR-Ak unter/nach Behandlung mit Kortikosteroiden weist auf einen geeigneten therapeutischen Ansatz hin.

    • Durchfuehrung

      1x/Woche

    • Synonym

      SMA
    • Material

      Serum 1 ml
    • Methode

      Immunfluoreszenz-Test
    • Dauer

      1-3 Tage
    • Einheit

      Titer
    • Referenzbereich

      < 1:20

    • Akkreditiert

      Ja
    • Allgemeines

      Antikörper gegen glatte Muskulatur können gegen Mikrofilamente (F-Aktin, Myosin) und andere Proteine des Zytoskeletts gerichtet sein. ASMA sind zusammen mit ANA primär bei Patienten mit Autoimmunhepatitis Typ-I nachweisbar, können  aber auch isoliert bei der Autoimmunhepatitis Typ 1 ohne positiven ANA Nachweis gefunden werden

    • Indikation

      V.a. Autoimmunhepatitis

    • Bewertung

      SMA/ASMA sind ein Diagnosekriterium der Autoimmunhepatitis (AIH) Typ 1. Die diagnostische Sensitivität liegt bei ca. 80%. Niedrige Titer können auch bei Virusinfektionen (z.B. EBV, chronische Hep. C), rheumatischen und neoplastischen Erkrankungen sowie bei bis zu 22% der Patienten mit primär biliärer Zirrhose gefunden werden.

    • Material

      Serum 1 ml
    • Methode

      Line-Assay
    • Dauer

      7 Tage
    • Referenzbereich

      negativ

    • Akkreditiert

      Ja
    • Allgemeines

      Qualitative Bestimmung von Autoantikörper der Klasse IgG im Serum gegen AMA-2, M2-3E (BPO), Sp100, PML, gp210, LKM-1, LC-1, SLA/LP, und Ro-52

    • Indikation

      V.a. Autoimmunhepatitis

    • Bewertung

      Antikörper gegen AMA-M2 richten sich hauptsächlich gegen den Pyruvatdehdrogenase-Komplex, AMA M2-AK werden bei 95 % der Patienten mit Primär biliärer Zirrhose (PBC) gefunden (auch bei asymptomatischer PBC). AMA-M2 können  auch bei Patienten mit SLE, Sjögren Syndrom, Systemischer Sklerose, Autoimmunhepatitis und chronischer Hepatitis C gefunden werden. Die Hauptepitope von AMA-M2-Antikörper sind die E2-Untereinheiten der  Ketosäuredehydrogenase (BCOADH-E2), Pyruvatdehydrogenase (PDH-E2) und Ketoglutaratdehydrogenase (OGDH-E2), die zusammen auf dem rekombinanten Fusionsprotein M2-3E (BPO) vorhanden sind. Die Verwendung von nativem AMA-M2 und M2-3E (BPO) erhöht Sensitivität und Spezifität von AMA gegen M2.

      Autoantikörper gegen SP-100 werden in der Immunfluoreszenz als multiple Punkte im Kern sichtbar (multiple nuclear dots). Bei 15 – 31 % der Patienten mit PBC werden SP-100-AK gefunden. Häufig findet man diesen Antikörper bei Patienten mit histologisch gesicherter PBC aber fehlendem Nachweis von AMA. Die Spezifität liegt bei etwa 95% für PBC. Bei progressiver Sklerodermie und bei SLE werden selten auch SP-100-AK gefunden (5 bzw. 1,5 % der Fälle). Der Nachweis von Sp-100-Antikörpern bei gesicherter Autoimmunhepatitis oder primär sklerosierender Cholangitis spicht für ein Overlap-Syndrom.

      PML-Antikörper erzeugen auch ein „multiple nuclear dots“ Muster in der Immunfluoreszenz und werden bei PBC häufig mit SP-100-Ak gefunden. Die kllinische Relevanz ist derzeit nicht klar.

      Gp210 ist Komponente des Kernporenkomplexes. Antikörper gegen Gp210 verursachen ein perinukleäres Immunfluoreszenzmuster. Das gemeinsame Vorhandensein von Antikörpern gegen Gp210 und AMA-M2 ist ein deutlicher Hinweis auf PBC. Der Nachweis von Antikörpern gegen gp210 ist hochspezifisch für eine PBC und dazu ein Hinweis auf eine schlechte Prognose. Die diagnostische Sensitivität liegt je nach Studie zwischen 10 und 40 %. 

      LKM1-AK steht für Liver Kidney Microsomes-1 Autoantikörper, diese sind serologische Marker der Autoimmunhepatitis Typ II. Sie werden bei autoimmuner Hepatitis (ca. 70 % der Patienten) und Hepatitis C (1-10 % der Patienten) gefunden.

      LC1 Antikörper sind gerichtet gegen die Formiminotransferase-Cyclodeaminase, ein organ-spezifisches Enzym des Lebercytosols.  LC1-Ak sind ein wichtiger Marker für die Autoimmunhepatitis Typ II, sie  können bei bis 50% dieser Patienten nachgewiesen werden und sind sehr häufig mit Antikörpern gegen LKM assoziiert. Antikörper gegen LC1 werden vor allem bei jungen Patienten mit Autoimmunhepatitis gefunden, die einen komplizierteren und aggressiveren Verlauf haben.  Die Konzentration von LC1-Ak korreliert mit der Krankheitsaktivität. LC1-Ak sind die einzigen nachweisbaren Autoantikörper bei etwa 10 % der Fälle mit Autoimmunhepatitis. In ca. 12% der Patienten mit chronischer Hepatitis C sind LC-1-Ak nachweisbar.

      Antikörper gegen lösliches Leberantigen (SLA/LP) findet man bei der autoimmunen Hepatitis vom Typ 3 (etwa 10-30 % der Patienten).

      Antikörper gegen Ro-52 scheinen die wichtigsten ENA zu sein, die bei etwa 30% der Patienten mit PBC und 2 %  der Patienten mit  Autoimmunhepatitis gefunden werden können. Der Nachweis von Ro-52-Antikörpern  unterstützt die PBC-Diagnose bei Patienten mit negativen AMA und ist mit einem stärkeren histologischen Leberschaden assoziiert.

    • Material

      Serum 1 ml
    • Methode

      Enzyme Linked Immunosorbent Assay
    • Einheit

      U/ml
    • Referenzbereich

      < 10 U/ml

    • Akkreditiert

      Ja
    • Allgemeines

      Quantitative Bestimmung von Autoantikörpern der Klasse IgG gegen Sp100

    • Indikation

      Verdacht auf primäre Biliärzirrhose (PBC)

    • Bewertung

      Normal bzw. negatives Ergebnis:  < 10 U/ml
      Schwach positiv: 10 – 30  U/ml
      Positives Ergebnis: > 31-100   U/ml
      Stark positiv: > 100 U/ml
      Das Antigen der SP-100-Antikörper ist ein lösliches Kernprotein von 100 kD. Autoantikörper gegen SP-100 werden in der Immunfluoreszenz als multiple Punkte im Kern sichtbar (multiple nuclear dots). Bei 15 – 31 % der Patienten mit Primär biliärer Zirrhose (PBC) werden SP-100-AK gefunden. Die Spezifität liegt bei etwa 95% für PBC. Der Nachweis von Autoantikörpern gegen Sp-100 ist besonders hilfreich bei Patienten mit PBC-Verdacht welche keine Antimitochondrialen Antikörpern (AMA) aufweisen. Bei progressiver Sklerodermie und bei SLE werden selten SP-100-AK gefunden (5 bzw. 1,5 % der Fälle).

    • Durchfuehrung

      1x/Woche

Labor Berlin – Charité Vivantes GmbH
Tel: +49 (30) 405 026-800

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