Onkoneurale Antikörper-Profil

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• Synonym

  Paraneoplastische Antikörper

• Material

  Serum

  1 ml

• Methode

  Line-Assay

• Dauer

  7 Tage

• Referenzbereich

  negativ

• Akkreditiert

  Ja

• Allgemeines

  Qualitative Bestimmung von Autoantikörpern der Klasse IgG im Serum gegen Amphiphysin, CV2 (CRMP-5), PNMA2 (Ma2/Ta), Ri, Yo und Hu

• Indikation

  Verdacht auf paraneoplastische neurologische Syndrome (PNS)
  Der Nachweis dieser Antikörper kann Monate bis Jahre vor einer Tumorerkrankung möglich sein.

• Bewertung

  Ungefähr 0,5-2 % aller Tumorpatienten können ein Paraneoplastisches Syndrom (PNS) entwickeln. Etwa 50% der Patienten mit einem PNS bilden neuronale Antikörper. Es wird diskutiert, dass im Rahmen einer Autoimmunreaktion gegen im Tumor exprimierte neuronale Antigene die o.g.  Antikörper gebildet  werden.

  Amphiphysin-Ak werden bei Patienten mit einem paraneoplastischen Stiff-Person Syndrom (z.B. bei  Mamma-Karzinom und kleinzelligem Bronchial-Karzinom) gefunden, nicht bei einem idiopathischen Stiff-Person-Syndrom (hier Nachweis von GAD-Antikörpern). Bei 31-74% der Patienten mit nachgewiesenen Amphiphysin-Antikörper können weitere onkoneuronale Antikörper gefunden werden (z.B. CV2, Hu, Ri)

  CV2-Ak sind nicht spezifisch für bestimmte paraneoplastische Erkrankungen. Sie können z.B. nachweisbar sein bei paraneoplastischer limbischer Enzephalitis, fokaler Epilepsie, Chorea und cerebellärer Ataxie. Es besteht eine Assoziation zu kleinzelligen Bronchialkarzinomen (bis zu 77%) und Thymomen (6%)

  Ma-/Ta-Ak  werden bei Patienten mit Hodenkarzinom, Mammakarzinom und kleinzelligem Bronchialkarzinom gefunden. Klinisch sind diese Antikörper assoziiert mit limbischer Enzephalitis, cerebellärer Ataxie und einer Hirnstammenzephalitis. In >50% der Fälle manifestieren sich die neurologischen Symptome 3-4 Jahre vor dem Tumornachweis.

  Hu-Ak werden auch ANNA-1 (anti-neuronale nukleäre Antikörper Typ 1) genannt. Sie zählen zu den am häufigsten gefundenen onkoneuronalen Antikörpern bei paraneoplastischer limbischer Enzephalitis und sensibler Neuropathie. Sie treten am häufigsten beim kleinzelligen Bronchialkarzinom (95-99% Spezifität!) auf, aber auch bei einem Neuroblastom, Prostata- oder Mammakarzinom

  Yo-Ak auch PCA-1 (Purkinje-Zell-Antikörper Typ 1) genannt richten sich gegen das CDR62-Antigen, das im Kleinhirn und Hirnstamm exprimiert wird. Das sogenannte „Yo-Syndrom“ ist eine paraneoplastische cerebelläre Degeneration, welches häufig 3-4 Jahre vor dem Tumornachweis auftritt. Dieser Antikörper wird überwiegend bei Frauen gefunden, da er assoziiert ist mit Ovarial-, Mamma- und Uteruskarzinomen

  Ri-Ak  werden auch ANNA-2 (anti-neuronale nukleäre Antikörper Typ 2) genannt. Sie werden klassischerweise beim Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom und bei Hirnstammenzephalitis im Zusammenhang mit einem Mamma-Karzinom und einem kleinzelligen Bronchialkarzinom gefunden.