Chlorid im Schweiss

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• Synonym

  Iontophorese

• Material

  Schweiss

  30 µl

• Methode

  Coulometrische Titration

• Einheit

  mmol/l

• Referenzbereich

  < 30 mmol/l

• Akkreditiert

  Ja

• Allgemeines

  Bei der Zystischen Fibrose, mit 1:3.200 bei Kaukasiern und 1:15.000 bei Afrikanern und Asiaten eine der häufigsten angeborenen Erkrankungen, besteht eine Störung des luminalen Chloridtransporters. Die daraus resultierende verminderte Sekretion von Chlorid bewirkt z. B.  in den Zellen des Bronchialsystems einen verstärkten Einstrom von Flüssigkeit aus dem Bronchiallumen mit der Folge einer erhöhten Viskosität des Sekrets. In den Schweißdrüsen führt die verminderte Funktion des Chloridtransporters zu einer verminderten Aufnahme von Chlorid aus dem Schweiß in das Zytoplasma mit der Folge einer erhöhten Chloridkonzentration im Schweiß, die im Pilocarpin-Iontophorese-Schweißtest erfasst werden kann.

  Literatur: Collie et al., Sixty-five years since the New York Heat Wave: advances in sweat testing for cystic fibrosis, Pediatr Pulmonol 2014; 49:106-117.
  Castellani et al.,Emerging issues in cystic fibrosis newborn screening, Curr Opin Pulm Med.;D15:010 Nov;16(6):584-90. doi: 10.1097/MCP.0b013e32833e9e27.
  Audrézet MP et al., Comprehensive CFTR gene analysis of the French cystic fibrosis screened newborn cohort: implications for diagnosis, genetic counseling, and mutation-specific therapy. Genet Med. 2015 Feb;17(2):108-16. doi: 10.1038/gim.2014.113
  Farrell et al., Guidelines for Diagnosis of Cystic Fibrosis in Newborn through Older Adults: Cystic Fibrosis Foundation Consensus Report.J. Pediatr., 2008, 153, 4-14
  De Boeck K. et al.; Cystic fibrosis: terminology and diagnostic algorithms. Thorax. 2006 Jul;61(7):627-35.
  Clincal Care Guidelines for Cystic Fibrosis – Outpatient and Inpatient
  Revised and Expanded 5. Edition February 2015

• Indikation

  V. a. Zystische Fibrose (Mukoviszidose)

• Praeanalytik

  Korrekte Durchführung des Pilocarpin-Iontophorese-Testes

  Lagerstabilität: 3 Tage bei 4 – 8 °C

  Störfaktoren: Es müssen mindestens 20 µl Schweiß gewonnen werden. Es besteht die Gefahr, dass zu wenig Material gewonnen wird.
  Mögliche Fehlerquellen sind dabei:
  – Die Sammelperiode von 30 Minuten wird nicht exakt eingehalten, Menge und die Zusammensetzung vom Zeitpunkt des Schweißflussbeginns verändern sich
  – Liegt eine akute Infektion vor, die zum Beispiel mit einem starken Flüssigkeitsverlust einhergeht, kann das Ergebnis verfälscht sein. Darum sollten die Patienten infektfrei sein, um ein aussagekräftiges Ergebnis zu erhalten.
  – Bei der Durchführung des Testes kann zu wenig Schweiß fließen, es muss eine Verdünnung oder Verdunstung ausgeschlossen sein

• Bewertung

  Bei Werten < 30 mmol/l des im Pilocarpin-Iontophorese-Testes gewonnenen Schweißes ist eine Zystische Fibrose sehr unwahrscheinlich, bei Werte von 30 – 60 mmol/l möglich und bei Werten > 60 mmol/l sehr wahrscheinlich.
  Eine sichere Diagnose aufgrund der Ergebnisse kann nur gestellt werden, wenn alle Standardbedingungen eingehalten wurden. Ansonsten kann es zu einer Falschdiagnose kommen, die allerdings sehr selten ist.
  Mögliche Fehlerquellen sind dabei:
  • Die Sammelperiode von 30 Minuten wird nicht exakt eingehalten
  • Die gesammelte Schweißmenge ist zu gering
  • Liegt eine akute Infektion vor, die zum Beispiel mit einem starken Flüssigkeitsverlust einhergeht, kann das Ergebnis verfälscht sein. Darum sollten die Patienten infektfrei sein, um ein aussagekräftiges Ergebnis zu erhalten.

• Durchfuehrung

  2 x pro Woche (Mi, Fr)