ADAMTS 13 (von Willebrand-Faktor spaltende Protease)
- Hämostaseologie
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Material
Citrat-Blut 3 mL -
Einheit
siehe Referenzbereich -
Referenzbereich
Aktivität 0,60 – 1,21 IU/ml Antigen 0,41 – 1,41 IU/ml Antikörper negativ: < 12 U/ml Graubereich: 12 – 15 U/ml positiv: > 15 U/ml -
Akkreditiert
Ja -
Allgemeines
Die ADAMTS13-Bestimmung besteht aus Antigen, Aktivität und Antikörper.
Die Analyse für Antigen und Antikörper werden mit dem ELISA-Verfahren durchgeführt.
Für die Aktivität-Analytik wird eine fluoreszenzbasierte automatisierte Messmethode angewandt.Die Blutentnahme muss vor Beginn der Therapie erfolgen.
Bei Verdacht auf eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) bestätigt ein ausgeprägter Mangel (ADAMTS13-Aktivität <0,1 IU/ml) die Diagnose.Zur Unterscheidung einer angeborenen von einer erworbenen, autoantikörper-vermittelten TTP (aTTP) ist die Bestimmung der ADAMTS13-Antikörper notwendig.
Aufgrund der Dringlichkeit muss bereits bei Verdacht auf eine TTP oder auf ein Rezidiv einer aTTP eine Leitlinien-gerechte Therapie begonnen werden. -
Indikation
Verdacht auf eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), Differentialdiagnose des hämolytisch urämischen Syndroms (HUS)
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Praeanalytik
siehe auch Hinweise unter Allgemein!
Transport / Lagerung:
Proben bei Zimmertemperatur umgehend in das Labor transportieren (spätestens innerhalb von 2 Stunden, die Bearbeitung muss im Allgemeinen innerhalb von 4 Stunden abgeschlossen sein).Präsenzlabore von Labor Berlin:
Wenn der Versand in das Zentrallabor am gleichen Tag erfolgt, kann die unzentrifugierte Probe geschickt werden. Muss das Material über Nacht oder länger gelagert werden, Plasma 2x abzentrifugieren und in 3 Portionen einfrieren. -
Durchfuehrung
1x/Woche
Auftragslabor: Medizinisches Labor Nord