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  • Material

    Heparin-Blut 6-10 ml
  • Methode

    Durchflusszytometrie
  • Akkreditiert

    Ja
  • Allgemeines

    Funktionstest.
    Quantifizierung von CD107a+ NK-Zellen aus peripherem Blut nach Konfrontation mit der Tumorzelllinie K562 bei V.a. HLH

    Eine HLH ist ein lebensbedrohliches Hyperinflammationssyndrom, das durch eine exzessive Aktivierung von Makrophagen und T-Zellen charakterisiert ist.
    Ursache dieser dysregulierten Immunantwort sind angeborene oder erworbene Defekte der zytotoxischen Funktion von Natürlichen Killer- (NK-)Zellen oder zytotoxischen T-Zellen, die zu einer Ansammlung von aktivierten Makrophagen und T-Lymphozyten in allen Organen sowie einer massiven Freisetzung von pro-inflammatorischen Zytokinen führen. Die daraus resultierende überschießende systemische Entzündungsreaktion ist unbehandelt oder bei zu spätem Therapiebeginn mit einer hohem Mortalität von 30-70% assoziiert.

    Die klinischen Symptome der HLH ähneln denen eines septischen Krankheitsbildes. Die HLH stellt daher eine wichtig Differentialdiagnose zur Sepsis dar, muss jedoch anders als eine Infektions-bedingte Hyperinflammation immunsupressiv behandelt werden. Charakteristisch für eine HLH ist die Symptomentrias bestehend aus Antibiotikatherapie-refraktärem Fieber, einer Spenomegalie und Bi- oder Trizytopenie. Weitere laborchemische Befunde sind eine Hyperferritinämie, Hypofibrinogenämie, erhöhte Trigylzeride und Transaminasen und sowie ein stark erhöhter löslicher IL-2 Rezeptor. Das der Erkrankung namensgebende Phänomen der Hämophagozytose im Knaochenmark lässt sich dagegen nur bei einem Teil der Patienten nachweisen. Man unterscheidet primäre, angeborene von sekundären Formen.

    Schwere systemische Entzündungsreaktionen gehen häufig mit einer stark verminderten Lymphozytenzahl einher. Daher sollte vor Durchführung eines NK-Zell-Funktionstestes überprüft werden, ob eine ausreichende Zahl an Lymphozyten vorhanden ist.

    Für mehr Informationen: http://www.laborberlin.com/diagnostik_bulletins.pdf

  • Indikation

    Abklärung HLH

  • Praeanalytik

    Lagerung und Transport bei Raumtemperatur (max. 24h).
    Nach Möglichkeit bitte als Kontrolle Blut von einem gesunden Probanden mitschicken („Reisekontrolle“).

  • Bewertung

    Frequenz CD107a+ NK-Zellen mit und ohne Voraktivierung (mit IL-2) nach Konfrontation mit K562-Zellen. Beurteilung der Ergebnisse in Hinsicht auf eine potentielle primäre NK-Zell-Degranulationsdefizienz.

  • Durchfuehrung

    Montag bis Donnerstag, Mo-Do, Dauer der Untersuchung: 2 Tage

Labor Berlin – Charité Vivantes GmbH
Tel: +49 (30) 405 026-800

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