Allgemeins zum Carnitinstatus

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• Synonym

  L-Carnitin

• Material

  EDTA-Plasma

  1 ml

• Methode

  enzymatisch-photometrisch

• Dauer

  2 Wochen

• Einheit

  µmol/l

• Akkreditiert

  Ja

• Allgemeines

  Der Carnitinstatus besteht aus freiem Carnitin und Gesamtcarnitin.

• Indikation

  Hypoketotische Hypoglykämien, Kardiomyopathien, Muskelschwäche unklarer Genese, Myalgien, Gedeihstörungen, Lipidspeichermyopathie, Mangel- und Fehlernährung, Medikamenteninduzierte Mangelzustände (Antikonvulsiva, Pivalinsäure)
  Niereninsuffizienz (Hämodialyse), Schwangerschaft
  
  Enzymdefekte:
  Carnitinstoffwechselstörungen (Carnitinpalmitoyltransferase I und II, CACT-Defekt, Carnitintransporterdefekt)Fettsäurenoxidationsstörungen (MCAD-, VLCAD-, LCHAD-Defekte)
  Organoazidopathien
  
  Für eine umfassende Beurteilung ist die Bestimmung von freiem und Gesamtcarnitin im EDTA-Plasma (Carnitinstatus) und die Analyse des freien Carnitins im Urin erforderlich. Eine ausschließliche Bestimmung des Gesamtcarnitins ohne Kenntnis des freien Carnitins ist nicht sinnvoll.

  Die Anforderung Acylcarnitin wird im Fremdlabor bestimmt als Differenz aus Gesamtcarnitin und freiem Carnitin. Es ist mit zeitlicher Verzögerung zu rechnen. Für eine zeitnahe Bestimmung ist der Carnitinstatus in EDTA-Blut anzufordern.

• Durchfuehrung

  1x wöchentlich, Mittwoch/Donnerstag