Kupfer
- Klinische Chemie
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Material
Serum 1,5 ml Fremdversand
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Methode
Berechnung -
Einheit
µg/dl -
Akkreditiert
Ja -
Allgemeines
Freies Kupfer ist ein Rechenwert aus Kupfer und Coeruloplasmin.
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Synonym
Cu -
Material
Heparin-Plasma 1 ml oder Serum (Spezialröhrchen) 1 ml -
Methode
Atomabsorbtionspektrometrie -
Einheit
µmol/l -
Referenzbereich
bis 4
Monat(e)
>= 1,4 – <= 7,2
bis 6
Monat(e)
>= 3,9 – <= 17,3
bis 12
Monat(e)
>= 7,9 – <= 20,5
bis 5
Jahr(e)
>= 12,6 – <= 23,6
bis 9
Jahr(e)
>= 13,2 – <= 21,4
bis 13
Jahr(e)
>= 12,6 – <= 19,0
bis 19
Jahr(e)
>= 10,1 – <= 18,4
m > 19
Jahr(e)
>= 11,0 – <= 22,0
w > 19
Jahr(e)
>= 10,7 – <= 26,6
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Akkreditiert
Ja -
Allgemeines
Kupfer wird im Duodenum resorbiert, zur Leber transportiert und in den Hepatozyten in Metallothionein eingebaut. Aus diesem „Pool“ wird Kupfer in Coeruloplasmin und viele andere Metalloenzyme eingebaut. Coeruloplasmin bindet 90 bis 95 % des Plasmakupfers. Kupfer wird über die Galle ausgeschieden. Bei dem heriditären M. Wilson bewirkt ein Kupfertransportdefekt eine verminderte Cu-Ausscheidung über die Galle mit gleichzeitiger zytoplasmatischer Überladung der Hepatozyten, Coeruloplasmin und Cu im Serum sind erniedrigt. Beim heriditären Menkes-Syndrom führt eine gestörte mitochondriale Kupferaufname zum klinischen Bild eines Kupfermangels. Ein chronischer Cu-Mangel führt zu defekter Kollagen- und Elastinbildung, über Katecholamine zu einer Beeinflussung des ZNS und bewirkt damit erhebliche Entwicklungsstörungen. Dieser Zustand kann z.B. bei Frühgeborenen bei nutritivem Cu-Mangel bzw. kompetitivem Fe-Überschuss auftreten.
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Indikation
V. a. Kupfermangel (Menkes-Syndrom, parenterale Ernährung, Eisen-refraktäre Anämie mit Neutropenie) oder Kupferbelastung (M. Wilson, Kupferintoxikation)
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Praeanalytik
Spezielle Blutentnahmeröhrchen für Spurenelementanalytik verwenden (z. B. BD Vacutainer Art.-Nr. 368380 Serum, 368381 EDTA, 367735 Heparin, jeweils mit dunkelblauer Kappe), Venenstauung vermeiden (falsch hohe Werte)
Lagerstabilität: bei 20 – 25 °C: 14 Tage, bei 4 – 8 °C: 14 Tage, bei -20 °C: 1 Jahr
Störfaktoren: Erhöhte Werte durch Kontamination möglich, wenn keine spurenelementfreien Abnahmesysteme verwendet werden.
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Bewertung
erhöhte Werte: Physiologisch im letzten Drittel der Schwangerschaft, bei Östrogentherapie und bei Einnahme von Kontrazeptiva, bei akuten und vor allem bei chronischen Entzündungen und Infektionen, Neoplasien, Leberschaden und Cholestase. Diese Erhöhungen sind unspezifisch und haben weder differentialdiagnostische noch therapeutische Bedeutung .
erniedrigte Werte : M. Wilson, Menkes-Syndrom, nutritiver Kupfermangel (Neu- und Frühgeborene, parenteraler Ernährung), familiäre benigne Hypokuprämie, nephrotisches Syndrom (Coeruloplasminverlust), passager bei übermäßigem Eisen- und Zinkangebot (nutritiv, medikamentös)
Die Kupferkonzentration in Serum oder Plasma sollte immer in Zusammenhang mit der Konzentration des Coeruloplasmins beurteilt werden. Da über 90 % des Kupfers an das Akute-Phase-Protein Coeruloplasmin gebunden sind, kann Kupfer bei Entzündungsreaktionen erhöht sein. Bei M. Wilson ist der Anteil an freiem Kupfer erhöht. -
Durchfuehrung
mindestens 1x/Woche
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Synonym
Cu -
Material
24h-Urin 1 ml oder Spontanurin 1 ml -
Methode
Atomabsorbtionspektrometrie -
Einheit
µmol/d, µmol/mol Crea -
Referenzbereich
Sammelurin bis 18 Jahre < 0,63 µmol/d
:0,0157 = µg/d
=/>18 Jahre 0,16 – 0,94 µmol/d
:0,0157 = µg/d
Spontanurin Kinder & Erwachsene 5,7 – 119 µmol/mol Crea
:1,781 µg/g Crea
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Akkreditiert
Ja -
Allgemeines
Kupfer wird im Duodenum resorbiert und gebunden an Albumin zur Leber transportiert. In den Hepatozyten wird Kupfer in Coeruloplasmin, Metallothionein und verschiedene Metalloenzyme eingebaut. Im Plasma sind bis zu 95% des Kupfers an das von Hepatozyten synthetisierte Coeruloplasmin gebunden. Kupfer wird über die Galle ausgeschieden. Bei dem hereditären M. Wilson bewirkt ein Kupfertransportdefekt eine verminderte Cu-Ausscheidung über die Galle mit gleichzeitiger Überladung der Hepatozyten. Das nicht proteingebundene Kupfer ist stark zytotoxisch. Coeruloplasmin und Cu im Serum sind erniedrigt. Beim hereditären Menkes-Syndrom führt eine gestörte mitochondriale Kupferaufnahme zum klinischen Bild eines Kupfermangels. Ein chronischer Cu-Mangel führt zu defekter Kollagen- und Elastinbildung, über Katecholamine zu einer Beeinflussung des ZNS und bewirkt damit erhebliche Entwicklungsstörungen.
Literatur:
Pal A; Copper toxicity induced hepatocerebral and neurodegenerative diseases: an urgent need for prognostic biomarkers
Neurotoxicology 2014, 40:97-101; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24342654Rosencrantz R, Schilsky M;Wilson disease: pathogenesis and clinical considerations in diagnosis and treatment;Semin Liver Dis. 2011, 31(3):245-59; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21901655
Referenzbereiche:
Nicastro et al. Re-evaluation of the diagnostic criteria for Wilson Disease in children with mild liver disease Hepatology 2010
Thomas, L. Labor und Diagnose, 8.Auflage TH-Books Verlagsgesellschaft 2012 -
Indikation
V. a. Morbus Wilson (Hepatolentikuläre Degeneration), Menkes-Syndrom, Verlaufskontrolle bei D-Penicillamin-Therapie, nutritiver Kupfer-Mangel, Kupferintoxikation
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Praeanalytik
bevorzugt 24-Stunden-Sammelurin ohne Zusatz verwenden, Sammelmenge bitte angeben
Lagerstabilität: 7 Tage bei RaumtemperaturStörfaktoren: falsch erhöhte Werte: Kontamination der Probengefäße oder Reagenzien
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Bewertung
Erhöhte Werte:Belastung mit Kupfer (M. Wilson, Intoxikation)
Erniedrigte Werte:Kupfermangel -
Durchfuehrung
1x pro Woche
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Material
Sonstiges 0,3g Fremdversand
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Methode
Atomabsorbtionspektrometrie -
Einheit
mg/kg -
Referenzbereich
10 – 35
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Akkreditiert
Nein -
Bewertung
beweisend für M. Wilson sind Werte >250mg/kg Trockengewicht
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