zurück

    • Material

      Serum 1,5 ml

      Fremdversand

    • Methode

      Berechnung
    • Einheit

      µg/dl
    • Akkreditiert

      Ja
    • Allgemeines

      Freies Kupfer ist ein Rechenwert aus Kupfer und Coeruloplasmin.

    • Synonym

      Cu
    • Material

      Heparin-Plasma 1 ml
      oder
      Serum (Spezialröhrchen) 1 ml
    • Methode

      Atomabsorbtionspektrometrie
    • Einheit

      µmol/l
    • Referenzbereich

      bis 4

      Monat(e)

      >= 1,4 – <= 7,2

      bis 6

      Monat(e)

      >= 3,9 – <= 17,3

      bis 12

      Monat(e)

      >= 7,9 – <= 20,5

      bis 5

      Jahr(e)

      >= 12,6 – <= 23,6

      bis 9

      Jahr(e)

      >= 13,2 – <= 21,4

      bis 13

      Jahr(e)

      >= 12,6 – <= 19,0

      bis 19

      Jahr(e)

      >= 10,1 – <= 18,4

       m > 19

      Jahr(e)

      >= 11,0 – <= 22,0

      w > 19

      Jahr(e)

      >= 10,7 – <= 26,6

    • Akkreditiert

      Ja
    • Allgemeines

      Kupfer wird im Duodenum resorbiert, zur Leber transportiert und in den Hepatozyten  in Metallothionein eingebaut. Aus diesem „Pool“ wird Kupfer in Coeruloplasmin und viele andere Metalloenzyme eingebaut. Coeruloplasmin bindet 90 bis 95 % des Plasmakupfers. Kupfer wird über die Galle ausgeschieden. Bei dem heriditären M. Wilson bewirkt ein Kupfertransportdefekt eine verminderte Cu-Ausscheidung über die Galle mit gleichzeitiger zytoplasmatischer Überladung der Hepatozyten, Coeruloplasmin und Cu im Serum sind erniedrigt. Beim heriditären Menkes-Syndrom führt eine gestörte mitochondriale Kupferaufname zum klinischen Bild eines Kupfermangels. Ein chronischer Cu-Mangel führt zu  defekter Kollagen- und Elastinbildung,  über Katecholamine zu einer Beeinflussung des ZNS und bewirkt damit erhebliche Entwicklungsstörungen. Dieser Zustand kann z.B. bei Frühgeborenen bei nutritivem Cu-Mangel bzw. kompetitivem Fe-Überschuss auftreten.

    • Indikation

      V. a. Kupfermangel (Menkes-Syndrom, parenterale Ernährung, Eisen-refraktäre Anämie mit Neutropenie) oder Kupferbelastung (M. Wilson, Kupferintoxikation)

    • Praeanalytik

      Spezielle Blutentnahmeröhrchen für Spurenelementanalytik verwenden (z. B. BD Vacutainer Art.-Nr. 368380 Serum, 368381 EDTA, 367735 Heparin, jeweils mit dunkelblauer Kappe), Venenstauung vermeiden (falsch hohe Werte)

      Lagerstabilität: bei 20 – 25 °C: 14 Tage, bei 4 – 8 °C: 14 Tage, bei -20 °C: 1 Jahr

      Störfaktoren: Erhöhte Werte durch Kontamination möglich, wenn keine spurenelementfreien Abnahmesysteme verwendet werden.

    • Bewertung

      erhöhte Werte: Physiologisch im letzten Drittel der Schwangerschaft, bei Östrogentherapie und bei Einnahme von Kontrazeptiva, bei akuten und vor allem bei chronischen Entzündungen und Infektionen, Neoplasien, Leberschaden und Cholestase. Diese Erhöhungen sind unspezifisch und haben weder differentialdiagnostische noch therapeutische Bedeutung .
      erniedrigte Werte : M. Wilson, Menkes-Syndrom, nutritiver Kupfermangel (Neu- und Frühgeborene, parenteraler Ernährung), familiäre benigne Hypokuprämie, nephrotisches Syndrom (Coeruloplasminverlust), passager bei übermäßigem Eisen- und Zinkangebot (nutritiv, medikamentös)
      Die Kupferkonzentration in Serum oder Plasma sollte immer in Zusammenhang mit der Konzentration des Coeruloplasmins beurteilt werden. Da über 90 % des Kupfers an das Akute-Phase-Protein Coeruloplasmin gebunden sind, kann Kupfer bei Entzündungsreaktionen erhöht sein. Bei M. Wilson ist der Anteil an freiem Kupfer erhöht.

    • Durchfuehrung

      mindestens 1x/Woche

    • Synonym

      Cu
    • Material

      24h-Urin 1 ml
      oder
      Spontanurin 1 ml
    • Methode

      Atomabsorbtionspektrometrie
    • Einheit

      µmol/d, µmol/mol Crea
    • Referenzbereich

      Sammelurin bis 18 Jahre

      < 0,63 µmol/d

      :0,0157 = µg/d

      =/>18 Jahre

      0,16 – 0,94 µmol/d

      :0,0157 = µg/d

      Spontanurin Kinder & Erwachsene

      5,7 – 119 µmol/mol Crea

      :1,781 µg/g Crea

    • Akkreditiert

      Ja
    • Allgemeines

      Kupfer wird im Duodenum resorbiert und gebunden an Albumin zur Leber transportiert. In den Hepatozyten wird Kupfer in Coeruloplasmin, Metallothionein und verschiedene Metalloenzyme eingebaut. Im Plasma sind bis zu 95% des Kupfers an das von Hepatozyten synthetisierte Coeruloplasmin gebunden. Kupfer wird über die Galle ausgeschieden. Bei dem hereditären M. Wilson bewirkt ein Kupfertransportdefekt eine verminderte Cu-Ausscheidung über die Galle mit gleichzeitiger Überladung der Hepatozyten. Das nicht proteingebundene Kupfer ist stark zytotoxisch. Coeruloplasmin und Cu im Serum sind erniedrigt. Beim hereditären Menkes-Syndrom führt eine gestörte mitochondriale Kupferaufnahme zum klinischen Bild eines Kupfermangels. Ein chronischer Cu-Mangel führt zu defekter Kollagen- und Elastinbildung, über Katecholamine zu einer Beeinflussung des ZNS und bewirkt damit erhebliche Entwicklungsstörungen.

      Literatur:
      Pal A; Copper toxicity induced hepatocerebral and neurodegenerative diseases: an urgent need for prognostic biomarkers
      Neurotoxicology 2014, 40:97-101; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24342654

      Rosencrantz R, Schilsky M;Wilson disease: pathogenesis and clinical considerations in diagnosis and treatment;Semin Liver Dis. 2011, 31(3):245-59; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21901655

      Referenzbereiche:
      Nicastro et al. Re-evaluation of the diagnostic criteria for Wilson Disease in children with mild liver disease Hepatology 2010
      Thomas, L. Labor und Diagnose, 8.Auflage TH-Books Verlagsgesellschaft 2012 

    • Indikation

      V. a. Morbus Wilson (Hepatolentikuläre Degeneration), Menkes-Syndrom, Verlaufskontrolle bei D-Penicillamin-Therapie, nutritiver Kupfer-Mangel, Kupferintoxikation

    • Praeanalytik

      bevorzugt 24-Stunden-Sammelurin ohne Zusatz verwenden, Sammelmenge bitte angeben

      Lagerstabilität: 7 Tage bei Raumtemperatur

      Störfaktoren: falsch erhöhte Werte: Kontamination der Probengefäße oder Reagenzien

    • Bewertung

      Erhöhte Werte:Belastung mit Kupfer (M. Wilson, Intoxikation)
      Erniedrigte Werte:Kupfermangel

    • Durchfuehrung

      1x pro Woche

    • Material

      Sonstiges 0,3g

      Fremdversand

    • Methode

      Atomabsorbtionspektrometrie
    • Einheit

      mg/kg
    • Referenzbereich

      10 – 35

    • Akkreditiert

      Nein
    • Bewertung

      beweisend für M. Wilson sind Werte >250mg/kg Trockengewicht

Labor Berlin – Charité Vivantes GmbH
Tel: +49 (30) 405 026-800

E-Mail senden