Porphobilinogen

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• Synonym

  PBG

• Material

  24 Stunden-Sammelurin

  5 ml

• Methode

  Säulenchromatographie mit Absorptionspho

• Einheit

  mg/d

• Referenzbereich

  <= 1,7 mg/d (Quelle: Gressner/Arndt 2. Aufl. 2013)

• Akkreditiert

  Ja

• Allgemeines

  Porphobilinogen ist ein Vorläufer der Porphyrine und wird unter Einwirkung der delta-Aminolävulinsäure-Dehydratase aus zwei Molekülen delta-Aminolävulinsäure gebildet. Hauptstätten der Synthese sind Leber und das Knochenmark. Das bei den akuten hepatischen Porphyrien im Harn ausgeschiedene PBG stammt aus der Leber. Die Bewertung der PBG-Ausscheidung sollte im Rahmen eines Befundprofils der Metabolite der Hämsynthese (delta-Aminolävulinsäure, Porphobilinogen, Porphyrine) erfolgen.

  Literatur: 

  S. Sassa, Modern diagnosis and management of the porphyrias., Brit. J. Haematol. 135 , 281 (2006)

  F. Gundling et al.,Erythropoetische und hepatische Poyrphyrien: Aktueller Stand der Diagnostik und Therapie.
  Dtsch. Med. Wochenschr. 130 , 335 (2005)

  K.E. Anderson et al., Recommendations for the Diagnosis and Treatment of the Acute Porphyrias.,Ann. Intern. Med. 142 , 439 (2005)

• Indikation

  Diagnose oder Ausschluss einer akuten Porphyrie: Akute intermittierende Porphyrie (AIP), Hereditäre Koproporphyrie (HKP), Porphyria variegata (PV) und zur differentialdiagnostischen Bewertung anderer Porphyrieformen in einem Befundprofil.

• Praeanalytik

  Urin ohne Zusatz lichtgeschützt über 24 Stunden sammeln, Einsendung eines Aliquots (5 ml), lichtgeschützt (z. B. mit Aluminiumfolie umwickelt) versenden

  Lagerstabilität: bei 20 – 25 °C: 8 Stunden, bei 4 – 8 °C: 2 Wochen, bei -20 °C: 1 Monat (Quelle: Gressner/Arndt 2. Aufl. 2013)

• Bewertung

  Erhöhte Werte:
  Akut intermittierende Porphyrie, Porphyria variegata, hereditäre Koproporphyrie (jeweils akutes Stadium); asymptomatische Porphobilinogenurie möglich bei akuter Bleivergiftung,  PBG-Synthase-Defekt; leichte Anstiege sind bei chronischem Leberschaden, Alkoholmissbrauch, oralen Kontrazeptiva und durch arzneimittelbedingte Leberschädigung möglich

  Falsch erhöhte Werte:
  Phenothiazine (Quelle: ILP Tietz Clinical Guide to Laboratory Tests 4th Ed. 2006)

• Durchfuehrung

  Routineparameter, mindestens 1x/Woche