ADAMTS 13 (von Willebrand-Faktor spaltende Protease)

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• Material

  Citrat-Blut	3 mL
  oder
  Citrat-Plasma	3 ml

• Referenzbereich

  siehe ADAMTS-13 Aktivität, Antigen, Antikörper

• Akkreditiert

  Ja

• Allgemeines

  Die ADAMTS13-Diagnostik besteht aus der Bestimmung von Aktivität, Antigen und Antikörpern.

  Zur Bestimmung der Aktivität wird eine fluoreszenzbasierte automatisierte Messmethode (FRET-Assay) angewandt.

  Die Analyse für Antigen und Antikörper werden mit einem ELISA-Test durchgeführt.

  Bei Verdacht auf eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) muss die Blutentnahme vor dem Beginn der Therapie erfolgen. Die Diagnose wird durch einen ausgeprägten Mangel der ADAMTS13-Aktivität (<0,1 IU/ml) bestätigt.

  Zur Unterscheidung einer angeborenen von einer erworbenen, autoantikörper-vermittelten TTP (aTTP) ist die Bestimmung der ADAMTS13-Antikörper notwendig.

  Aufgrund der Dringlichkeit muss bereits bei Verdacht auf eine TTP oder auf ein Rezidiv einer aTTP eine Leitlinien-gerechte Therapie begonnen werden.

   

  WICHTIG: Dringliche Proben zur Bestimmung der ADAMTS-13-Aktivität sollten im Labor dem Diensthabenden Arzt telefonisch vorangekündigt werden, damit ein Bestimmung innerhalb von 24 h möglich ist.

  Erreichbarkeit des Labors:

  +49 30 405026-219

  +49 30 405026-888

  gerinnung@laborberlin.com

• Indikation

  Verdacht auf eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), Differentialdiagnose des hämolytisch urämischen Syndroms (HUS), Verlaufsdiagnostik bei bekannter TTP.

• Praeanalytik

  Abnahmebedingungen:
  Es gelten die Standard-Abnahmebedingungen für die hämostaseologische Diagnostik im Citrat-Blut (s. Hinweise Präanalytik Gerinnung).

  Transport / Lagerung:
  Proben bei Zimmertemperatur umgehend in das Labor transportieren (die Abarbeitung muss im Allgemeinen innerhalb von 4 Stunden abgeschlossen sein).

  Hinweis für Präsenzlabore von Labor Berlin/Externe Labore:
  Wenn der Versand der Proben in das Zentrallabor in der Sylter Str. in der o.g. Zeit nicht möglich ist, muss die Probe zentrifugiert, abpippetiert und eingefroren werden (s. Hinweise Präanalytik Gerinnung). Das Citraplasma muss auf zwei Sekundär-Probengefäße aufgeteilt werden.

  Anforderungsschein:

  https://www.laborberlin.com/wp-content/uploads/2025/06/250613_LAB-ANFO-003-01_2025_06_12_ADAMTS.pdf