anti-Desmoglein 3-Ak
- Autoimmundiagnostik
- Blasenbildende Dermatosen
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Material
Serum 1 ml -
Methode
Enzymlinkedenzymimmunosandwichassay -
Dauer
bis 7 Tage -
Einheit
U/ml -
Referenzbereich
< 20.0 -
Akkreditiert
Ja -
Indikation
Verdacht auf Pemphigus-Erkrankungen
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Bewertung
Desmoglein-1 ist zusammen mit Desmoglein-3, Desmocollin und anderen Haut-Proteinen verantwortlich für die Verankerung von Keratinozyten innerhalb der Epidermis. Antikörper gegen Desmoglein-1 können in Serum von Patienten mit Pemphigus-Erkrankungen gefunden werden. Pemphigus gehört zur Gruppe der bullösen Autoimmundermatosen. Es gibt 4 Pemphigus-Formen:
– Pemphigus vulgaris
– Pemphigus foliaceus
– paraneoplastischer Pemhigus
– IgA-Pemphigus
Patienten mit Pemphigus foliaceus bilden ausschliesslich Autoantikörper gegen Desmoglein-1. Bei Pemphigus vulgaris werden hautpsächlich Autoantikörper gegen Desmoglein-3 und gelegentlich auch gegen Desmoglein-1 gebildet. Der ausschliesslich positive Nachweis von Anti-Desmoglein-3-Antikörpern deutet auf einen P. vulgaris mit nur Schleimhautbeteiligung während der positive Nachweis von sowohl Desmoglein-3- als auch Desmoglein-1-Antikörpern auf einen P. vulgaris mit Beteiligung von Haut und Schleimhaut hinweist. Bei Patienten mit IgA-Pemphigus sind IgA-Antikörper gegen Desmocollin-1 und Desmoglein-3 nachweisbar, während bei Paraneoplastichem Pemphigus sind es Plakin und Desmogleine 1 und 3. Der Nachweis von den o.g. Antikörpern korreliert i.d. R. mit einem positivem interzellulärem Fluoreszenzmuster beim indirekten Immunofluoreszenztest (IFT) in Schnitten von Affenösophagus (P. vulgaris, P. foliaceus, und IgA-Pemphigus) bzw. Schnitten von Rattenblase (paraneoplasticher Pemphigus). Obwohl ELISA und IFT bezüglich Sensitivität und Spezifität fast gleichwertig sind, wird bei Fällen mit negativem ELISA und bestehendem Verdacht auf Pemphigus der IFT zusätzlich empfohlen.
Nach Information des Test-Herstellers weisen die Desmoglein-3-Antikörper eine diagnostische Sensitivität von 100 % und eine Spezifität von 99,6 % für P. vulgaris auf.
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Durchfuehrung
Durchführungshäufigkeit:
1x/Woche