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  • Material

    Serum 1 ml
  • Methode

    Enzyme Linked Immunosorbent Assay
  • Dauer

    bis 7 Tage
  • Einheit

    U/ml
  • Referenzbereich

        <  20.0
  • Akkreditiert

    Ja
  • Indikation

    Verdacht auf Pemphigus-Erkrankungen 

  • Bewertung

    Desmoglein-1 ist zusammen mit Desmoglein-3, Desmocollin und anderen Haut-Proteinen verantwortlich für die Verankerung von Keratinozyten innerhalb der Epidermis. Antikörper gegen Desmoglein-1 können in  Serum von Patienten mit Pemphigus-Erkrankungen gefunden werden. Pemphigus gehört zur Gruppe der bullösen Autoimmundermatosen. Es gibt  4 Pemphigus-Formen:

    –       Pemphigus vulgaris

    –       Pemphigus foliaceus

    –       paraneoplastischer Pemhigus

    –       IgA-Pemphigus

    Patienten mit  Pemphigus foliaceus bilden ausschliesslich  Autoantikörper gegen Desmoglein-1. Bei Pemphigus vulgaris werden hautpsächlich Autoantikörper gegen Desmoglein-3 und gelegentlich auch gegen Desmoglein-1 gebildet.  Der  ausschliesslich positive Nachweis von Anti-Desmoglein-3-Antikörpern deutet auf einen P. vulgaris mit nur Schleimhautbeteiligung während der positive Nachweis von sowohl Desmoglein-3- als auch Desmoglein-1-Antikörpern auf einen P. vulgaris mit Beteiligung von Haut und Schleimhaut hinweist. Bei Patienten mit IgA-Pemphigus sind IgA-Antikörper gegen  Desmocollin-1 und Desmoglein-3  nachweisbar, während bei  Paraneoplastichem Pemphigus sind es Plakin und Desmogleine 1 und 3.  Der Nachweis von den o.g. Antikörpern korreliert i.d. R. mit einem positivem interzellulärem Fluoreszenzmuster beim indirekten Immunofluoreszenztest  (IFT) in Schnitten von Affenösophagus  (P. vulgaris, P. foliaceus,  und IgA-Pemphigus)  bzw. Schnitten von Rattenblase (paraneoplasticher Pemphigus). Obwohl ELISA und IFT bezüglich Sensitivität und Spezifität fast gleichwertig sind, wird bei Fällen mit negativem ELISA und bestehendem Verdacht auf Pemphigus der IFT zusätzlich empfohlen.

    Nach Information des Test-Herstellers weisen die Desmoglein-3-Antikörper eine diagnostische Sensitivität von 100 % und eine Spezifität von 99,6 % für P. vulgaris auf.

  • Durchfuehrung

    Durchführungshäufigkeit:
    1x/Woche