Systemische Sklerose (Sklerodermie)

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• Synonym

  Ro52 , PDGFR, Ku, PmScl75, PmScl100, Th/To, NOR, Fibrillarin, Ribopolymerase III-155, Ribopolymerase III-11, Cenp-B, Cenp-A, Scl70

• Material

  Serum

  1 ml

• Methode

  Line- Immunoassay

• Einheit

  keine

• Referenzbereich

  negativ

• Akkreditiert

  Ja

• Allgemeines

  Das Profil „Systemische Sklerose“ beinhaltet die Untersuchung im Serum von Autoantikörpern der Klasse IgG gegen die folgenden Antigene: Cenp-A, Cenp-B, Fibrillarin, Ku, Nor-90, PDFGR, PMScl-75, PMScl-100, Ro52, RNA-Polymerase III (RP11, RP155), Scl-70 und Th-To.
  Der Profil enthält nicht nur spezifische Antikörper für Systemische Sklerose (SSc) sondern auch welche, die nicht spezifisch für SSc sind. Somit werden Antikörper gegen PM-Scl  bei Patienten mit dem Überlappungssyndrom von Polymyositis und SSc gefunden. Antikörper gegen Ku werden auch bei Patienten mit systemischen Lupus Erythematodes nachgewiesen während Antikörper gegen Ro52 bei Myositis, congenitalem SLE und Sjögren  Syndrom gefunden werden können.

  Literatur:
  1) Beipakzettel Euroline Systemsklerose (Nucleoli)-Profil IgG. Euroimmun Medizinische Labordiagnostika. AG
  2) Christos Liaskos et al. Disease-related autoantibody profile in patients with systemic sclerosis AUTOIMMUNITY, 2017 VOL. 50, NO. 7, 414 – 421.                                            
  3) K. Konrad, W. Schlösser, R. Hiepe. 2012 In “ Autoantikörper bei systemischen Autoimmunerkrankungen. Pabst science 4  Auflage. Seite 203-205.

• Indikation

  Verdacht auf systemische Sklerose bzw. Sklerodermie nach vorheriger Terminologie sowie Verdacht auf Überlappungssyndrome.

• Praeanalytik

  Haltbarkeit der Probe:
  getrenntes Serum bei  2°C bis 8°C bis 14 Tage

  Störfaktoren
  Extrem hämolytische, lipämische oder ikterische Proben können Interferenzen des Nachweis von den o.g. Antikörpern verursachen.

• Bewertung

  Der  Nachweis  der o.g. Antikörper erhöht die Wahrschenlichkeit einer Systemischen Sklerose bei Patienten, die gleichzeitig hierzu dementsprechende klinische Zeichen oder Symptome aufweisen. Die Prävalenz der o.g. Antikörper bei Systemischer Sklerose (SSc) wird wie folgt dargestellt:                                                                         

  • Scl-70 (40-78%) bei diffuser SSc,  5-15 % bei limitierter SSc
  • CENPA und CENP B, 5-10% bei diffuser SSc, 80-95 % bei limititerter SSc
  • RNA-Polymerase III (Rp11-155), 5-22 % bei diffuser SSc
  • PM-Scl 10-20%
  • Fibrillarin 5-22% bei diffuser SSc
  • Ro-52 bis 20 %
  • NOR90 <5%
  • Th/To <5 %
  • Ku <5%
  • PDGFR <5

• Durchfuehrung

  mindestens 1x/Woche