Leber-Profil

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• Material

  Serum

  1 ml

• Methode

  Line- Immunoassay

• Dauer

  7 Tage

• Referenzbereich

  negativ

• Akkreditiert

  Ja

• Allgemeines

  Qualitative Bestimmung von Autoantikörper der Klasse IgG im Serum gegen AMA-2, M2-3E (BPO), Sp100, PML, gp210, LKM-1, LC-1, SLA/LP, und Ro-52

• Indikation

  V.a. Autoimmunhepatitis

• Bewertung

  Antikörper gegen AMA-M2 richten sich hauptsächlich gegen den Pyruvatdehdrogenase-Komplex, AMA M2-AK werden bei 95 % der Patienten mit Primär biliärer Zirrhose (PBC) gefunden (auch bei asymptomatischer PBC). AMA-M2 können  auch bei Patienten mit SLE, Sjögren Syndrom, Systemischer Sklerose, Autoimmunhepatitis und chronischer Hepatitis C gefunden werden. Die Hauptepitope von AMA-M2-Antikörper sind die E2-Untereinheiten der  Ketosäuredehydrogenase (BCOADH-E2), Pyruvatdehydrogenase (PDH-E2) und Ketoglutaratdehydrogenase (OGDH-E2), die zusammen auf dem rekombinanten Fusionsprotein M2-3E (BPO) vorhanden sind. Die Verwendung von nativem AMA-M2 und M2-3E (BPO) erhöht Sensitivität und Spezifität von AMA gegen M2.

  Autoantikörper gegen SP-100 werden in der Immunfluoreszenz als multiple Punkte im Kern sichtbar (multiple nuclear dots). Bei 15 – 31 % der Patienten mit PBC werden SP-100-AK gefunden. Häufig findet man diesen Antikörper bei Patienten mit histologisch gesicherter PBC aber fehlendem Nachweis von AMA. Die Spezifität liegt bei etwa 95% für PBC. Bei progressiver Sklerodermie und bei SLE werden selten auch SP-100-AK gefunden (5 bzw. 1,5 % der Fälle). Der Nachweis von Sp-100-Antikörpern bei gesicherter Autoimmunhepatitis oder primär sklerosierender Cholangitis spicht für ein Overlap-Syndrom.

  PML-Antikörper erzeugen auch ein „multiple nuclear dots“ Muster in der Immunfluoreszenz und werden bei PBC häufig mit SP-100-Ak gefunden. Die kllinische Relevanz ist derzeit nicht klar.

  Gp210 ist Komponente des Kernporenkomplexes. Antikörper gegen Gp210 verursachen ein perinukleäres Immunfluoreszenzmuster. Das gemeinsame Vorhandensein von Antikörpern gegen Gp210 und AMA-M2 ist ein deutlicher Hinweis auf PBC. Der Nachweis von Antikörpern gegen gp210 ist hochspezifisch für eine PBC und dazu ein Hinweis auf eine schlechte Prognose. Die diagnostische Sensitivität liegt je nach Studie zwischen 10 und 40 %. 

  LKM1-AK steht für Liver Kidney Microsomes-1 Autoantikörper, diese sind serologische Marker der Autoimmunhepatitis Typ II. Sie werden bei autoimmuner Hepatitis (ca. 70 % der Patienten) und Hepatitis C (1-10 % der Patienten) gefunden.

  LC1 Antikörper sind gerichtet gegen die Formiminotransferase-Cyclodeaminase, ein organ-spezifisches Enzym des Lebercytosols.  LC1-Ak sind ein wichtiger Marker für die Autoimmunhepatitis Typ II, sie  können bei bis 50% dieser Patienten nachgewiesen werden und sind sehr häufig mit Antikörpern gegen LKM assoziiert. Antikörper gegen LC1 werden vor allem bei jungen Patienten mit Autoimmunhepatitis gefunden, die einen komplizierteren und aggressiveren Verlauf haben.  Die Konzentration von LC1-Ak korreliert mit der Krankheitsaktivität. LC1-Ak sind die einzigen nachweisbaren Autoantikörper bei etwa 10 % der Fälle mit Autoimmunhepatitis. In ca. 12% der Patienten mit chronischer Hepatitis C sind LC-1-Ak nachweisbar.

  Antikörper gegen lösliches Leberantigen (SLA/LP) findet man bei der autoimmunen Hepatitis vom Typ 3 (etwa 10-30 % der Patienten).

  Antikörper gegen Ro-52 scheinen die wichtigsten ENA zu sein, die bei etwa 30% der Patienten mit PBC und 2 %  der Patienten mit  Autoimmunhepatitis gefunden werden können. Der Nachweis von Ro-52-Antikörpern  unterstützt die PBC-Diagnose bei Patienten mit negativen AMA und ist mit einem stärkeren histologischen Leberschaden assoziiert.