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Klinische Chemie > Porphyrine im Sammelurin

Porphyrine im Sammelurin

Material
Sammelurin 5 ml
Methode
Hochleistungsflüssigkeitschromatographie
Einheit
mg/d
Referenzbereich
Porphyrine:  
Gesamtporphyrine

<= 150

Uroporphyrin

<= 25

Heptacarboxyporphyrin

<= 5

Hexacarboxyporphyrin

<= 2

Pentacarboxyporphyrin

<= 5

Coproporphyrin I

<= 25

Coproporphyrin III

<= 75

Akkreditiert
Ja

Allgemeines

Porphyrine sind Stoffwechselprodukte des Hämanabolismus bzw. -katabolismus. Häm besteht aus Protoporphyrin IX und Eisen und ist ein funktionell wichtiger Bestandteil des Hämoglobins, Myoglobins und der hämabhängigen Enzyme des Cytochrom P-450-Oxidasesystems. So ist es verständlich, dass der Hauptteil der Protoporphyrinsynthese in den Erythrozyten und Leberzellen stattfindet. Chemisch handelt es sich bei den Porphyrinen um zyklische Tetrapyrrole. Die Interpretation erhöhter Porphyrinkonzentrationen im Urin ist komplex, so daß Fehldiagnosen nicht selten sind. Geringgradige Porphyrinerhöhungen sind in der Regel unspezifisch.

Literatur:
S. Sassa ;Modern diagnosis and management of the porphyrias. ;Brit. J. Haematol. 135 , 281 (2006)
F. Gundling et al.;Erythropoetische und hepatische Poyrphyrien: Aktueller Stand der Diagnostik und Therapie. ;Dtsch. Med. Wochenschr. 130 , 335 (2005)
K.E. Anderson et al.;Recommendations for the Diagnosis and Treatment of the Acute Porphyrias. ;Ann. Intern. Med. 142 , 439 (2005)P. Poblete Gutirrez et al;Die Porphyrien: Was Dermatologen wissen sollten.;Z Hautkr. 77 , 265 (2006)
C. Fritsch et al;Porphyria cutanea tarda.;Der Hautarzt. 49 , 870 (1998)

Indikation

Diagnose oder Ausschluss akuter (akute intermittierende Porphyrie AIP, Porphyria variegata PV, Hereditäre Koproporphyrie HKP, PBG-Synthase-Defektporphyrie ADP) und nicht-akuter Porphyrien (Porphyria cutanea tarda PCT, erythropoetische Protoporphyrie EPP, kongenitale erythropoetische Porphyrie CEP, hepatoerythropoetische Prophyrie HEP) sowie sekundärer Porphyrinopathien (Bleivergiftung, sekundäre Koproporphyrinurie, sekundäre Protoporphyrinopathie).

Präanalytik

Einsendung eines Aliquots des 24-Std-Sammelurins (mind. 5 ml), abfüllen nach Schwenken des Sammelbehälters, lichtgeschützt (z. B. mit Aluminiumfolie umwickelt) versenden. Urin ohne Zusatz lichtgeschützt sammeln.

Lagerstabilität:
lichtgeschützt 5-7 Tage bei 2-8°C

Störfaktoren:
Gleichzeitige Einnahme von Analgetika, Antibiotika, Hypnotika, Sedativa, Sulfonylharnstoffe,
Östrogene führen zu erhöhten Werten.
Erworbene asymtomatische Koproporphyrinurien entstehen durch Intoxikationen (Alkohol, Medikamente bzw. Chemikalien), Lebererkrankungen, Bluterkrankungen (Aplastische Anämie, intramedulläre Hämolyse, Leukämie, perniziöse Anämie, Hämoblastose usw.), Infektionserkrankungen, Diabetes mellitus, Hämochromatose, Malignome und Schwangerschaft.

 

Bewertung
Erhöhte Werte (differentialdiagnostische Betrachtung): 
Erkrankung Konstellation   Porphyrinausscheidung
Keine  K III>K I>U I >U III   < 0,12 mg/ 24h 
AIP  U III > U I = K III > K I 2 bis 15 mg/ 24h 
PV  K III >> U I > U III > K I    < 10 mg/ 24h 
HKP    K III >>> K I = U III > U I     < 10 mg/ 24h 
CEP U I > K I >> 5,6,7 (I)     > 5 mg/ 24h
PCT   U I > 7 III >> K III > K I, 5, 6 1,5 bis 20 mg/ 24h 
U = Uroporphyrin  
K = Koproporphyrin 
5,6,7 = Porphyrine mit 5,6 oder 7 Karboxylgruppen 
I, III = Porphyrin-Isomerenform 
AIP = Akute intermittierende Porphyrie 
PV = Porphyria variegata 
HKP = Heriditäre Koproporphyrie 
HEP = Erythrohepatische Porphyrie 
CEP = Kongenitale erythropoetische Porphyrie 
PCT = Porphyria cutanea tarda 
Durchführung

1x/Woche, Dauer 1 Tag