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Klinische Chemie > C4-Komplement

C4-Komplement

Synonym
b1E-Globulin
Material
Heparin-Plasma 1 ml
oder
Serum 1 ml
Methode
Immunturbidimetrie
Einheit
mg/l
Referenzbereich
    100 bis 400 mg/l
Akkreditiert
Ja

Allgemeines

Das Komplementsystem setzt sich aus über 20 Plasmaproteinen zusammen und kann über einen klassischen und einen alternativen Weg aktiviert werden. Bei der klassischen Aktivierung wird durch Spaltung von C2 und C4 der Komplex der klassischen C3-Konvertase (C4b2a) gebildet, beim alternativen Weg entsteht durch die Spaltung von Faktor B die alternative C3-Konvertase (C3bBb). Die Präsenz von Konvertasen bewirkt die Bildung des lytischen Komplexes der Komplementproteine C5b-9. Niedriges C3 bei normalen C4-Werten läßt auf eine Aktivierung des alternativen Komplementweges schließen. Normales C3 und niedriges C4 deutet auf einen C1-Inhibitormangel bzw. einen C4-Defekt hin.

Literatur:
L.Thomas. ,Labor und Diagnose 2008

Indikation

Verdacht auf C4-Defekt,Differentialdiagnose von Komplementdefekten,Komplementverbrauch bei Immunkomplexerkrankungen (z.B. Poststreptokokkenglomerulonephritis, SLE),rezidivierende Infektionen

Präanalytik

für Serum Röhrchen mit Trenngel

Lagerstabilität:
bei Raumtemperatur oder bei 2 - 8 °C: 2 Tage

Störfaktoren:
selten kann eine Gammopathie (IgM) zu unzuverlässigen Ergebnissen führen

Bewertung

Erhöhte Werte:
Akute-Phase-Reaktion, systemische Infektionskrankheiten, nicht-infektiöse chronische Entzündungszustände (chronische Polyarthritis), physiologisch bei Schwangerschaft

Erniedrigte Werte:
SLE, Hereditärer C4-Mangel, C1-Inhibitormangel, Alpha-1-Antitrypsinmangel, Komplementverbrauch bei Glomerulonephritis (Poststreptokokken-GN, SLE-Nephritis), Kollagenosen, Vaskulitiden, Transplantatabstoßung, Pemphigus vulgaris, bullöses Pemphigoid, Kryoglobulinämie, akute und chronische Hepatitis, autoimmunhämolytische Anämien, Autoimmun-Thyreoiditis, schwerer Leberparenchymschaden, Sepsis, akute Pankreatitis, Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) und thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

Durchführung

wochentags von 8:00-20:00 Uhr, Sa. u. So. 8.00-15:00 Uhr Routineparamete