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Hämostaseologie > Faktor XIII

Faktor XIII

Material
Citrat-Blut 3 ml
Methode
immunologisch
Einheit
%
Referenzbereich

>70%
M. Barthels. Das Gerinnungskompendium. Georg Thieme Verlag Stuttgart, New York.;1. Auflage 2003

Akkreditiert
Ja

Allgemeines

Der Faktor XIII wird durch Thrombin und Calciumionen am Fibrin zur Transglutaminase aktiviert. Die Synthese der A-Ketten des FXIII erfolgt in Megakaryozyten und Makrophagen, die der B-Ketten in der Leber. Seine biologische Halbwertzeit beträgt 7 Tage! Faktor XIII vernetzt das Fibringerinnsel und schützt durch Einbau von alpha2- Antiplasmin ins Fibrinnetz vor vorzeitiger Fibrinolyse. Er ist für die Wundheilung essentiell.
TPZ und aPTT werden durch einen F XIII-Mangel nicht beeinflusst!
Literatur:
B. Luxembourg et al., Basiswissen Gerinnungslabor. ;Dtsch. Ärzteblatt 104, C1260 (2007)
F. Tacke et al., Clinical and prognostic role of plasma coagulation factor XIII activity for bleeding disorders and 6-year survival in patients with chronic liver disease.;Liver Int. 26, 173 (2006)
D.J. Nugent, Prophylaxis in rare coagulation disorders -- factor XIII deficiency.;Thromb Res. 118 Suppl. 1, S23 (2006)
G.S. Dufner et al., Factor XIII in man: a review.;Hamostaseologie. 22, 11 (2002)
L. Lorand, Transglutaminases: Crosslinking enzymes with pleiotropic functions.
Nature Rev. Mol Cell Biol 4, 140 (2003)

Indikation

Verdacht auf Faktor XIII-Mangel (erworben oder hereditär), Überwachung der Faktor XIII-Substitutionstherapie

Präanalytik

Abnahmebedingungen:
Die Blutentnahme soll mit einer möglichst weitlumigen Kanüle erfolgen, für Erwachsene mindestens 21 G, entspricht 0,8 mm oder 20 G entspricht 0,9 mm. (Diese Kanülen sind bei dem derzeit in der Charite und bei Vivantes verwendeten System grün bzw. gelb). Für Kinder können 23 G, entsprechend 0,6 mm-Kanülen verwendet werden. Die Stauung der Vene darf 1 Minute nicht überschreiten, nach Punktion der Vene soll die Stauung gelöst werden.
Das Mischungsverhältnis von 1 Teil Citrat zu 9 Teilen Blut muss korrekt eingehalten werden, deshalb Citratröhrchen immer bis zur Markierung füllen. Das  Entnahmeröhrchen muss sofort nach dem Abziehen von der Kanüle/dem Butterfly  vorsichtig durch 4-5-maliges Überkopfschwenken gemischt werden, dabei ist Schaumbildung zu vermeiden.
Das Gerinnungsröhrchen soll nicht zuerst abgenommen werden, idealerweise nach einem  Serumröhrchen ohne Zusatz. Vor allem bei Verwendung von Schlauchsystemen immer ein anderes Röhrchen vorher füllen (Volumen im Schlauch fehlt sonst im Citratröhrchen und kann zu einem falschen Mischungsverhältnis führen).
Transport/Lagerung:
Proben bei Zimmertemperatur umgehend in das Labor transportieren (spätestens innerhalb von 2 Stunden, die Bearbeitung muss im Allgemeinen innerhalb von  4 Stunden abgeschlossen sein), sonst Plasma 2x abzentrifugieren und einfrieren. Nicht im Kühlschrank lagern.
Störfaktoren:
Mikrogerinnsel durch Gerinnungsaktivierung bei traumatischer Blutentnahme (Freisetzung von Gewebsthromboplastin) oder unzureichendes Mischen. Fibrinolyseaktivierung durch zu langes Stauen. Bei Abnahme aus i.v.-Zugängen kommt es zu Verunreinigungen durch Blocken/Spülen mit Heparin oder Infusionslösungen. Deshalb mindestens 10 ml Blut verwerfen.
Starke Hämolyse kann zu einer Verkürzung der Gerinnungszeiten führen.

Bei einem Hämatokrit > 0,55 l/l bitte präparierte Röhrchen im Labor anfordern, da hier die Citratmenge vermindert werden muss. (Nicht bei Neugeborenen!)

Bewertung

Verminderte Konzentration:
- Erworbener oder hereditärer Mangel. Hämophile Diathese mit erhöhtem Risiko von Nachblutungen.
- Erhöhtes Risiko für Wundheilungsstörungen
- Erhöhtes Risiko für Aborte
Erhöhte Konzentration: Klinisch von untergeordneter Bedeutung.

Durchführung

wochentags von 8:00-16:00 Uhr, Routineparameter, in dringenden Fällen auf Anforderung