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Hämostaseologie > C1 Esterase-Inhibitor-Aktivität

C1 Esterase-Inhibitor-Aktivität

Material
Citrat-Blut 3 ml
Methode
Photometrie (chromogenes Substrat)
Einheit
%
Referenzbereich

70 - 130%

Akkreditiert
Ja

Allgemeines

C1-Esteraseinhibitor (C1-INH) kontrolliert die Aktivierung des Komplementfaktors C1, indem er die proteolytische Aktivität von C1r, sowie die Spaltung von C2 und C4 hemmt. Bei C1-INH-Mangel kommt es zu einer dauernden Komplementaktivierung, die sich klinisch in rezidivierenden Angioödemen niederschlägt.
Im Gerinnungssystem hemmt er v.a. das Kontaktsystem: Kallikrein, Faktoren XIa, XIIa und Plasmin;
Der C1-Esterase-Inhibitor ist ein Alpha-2-Globulin und ein Akutphasenprotein, er wird in der Leber gebildet und ist auf Chromosom 11 kodiert.

Literatur:
Zeerleder S. ;C1-Inhibitor: More than a serine protease inhibitor. ;Semin Thromb Hemmost 2011; 37: 362-374
Markovic SN, Inwards DJ et al. ;Acquired C1 esterase inhibitor deficiency. ;Ann Intern Med 2000; 132:144-150

Indikation

V.a. hereditäres oder erworbenes Angioödem

Präanalytik

Abnahmebedingungen:
Die Blutentnahme soll mit einer möglichst weitlumigen Kanüle erfolgen, für Erwachsene mindestens 21 G, entspricht 0,8 mm oder 20 G entspricht 0,9 mm. Für Kinder können 23 G, entsprechend 0,6 mm-Kanülen verwendet werden. Die Stauung der Vene darf 1 Minute nicht überschreiten, nach Punktion der Vene soll die Stauung gelöst werden.
Das Mischungsverhältnis von 1 Teil Citrat zu 9 Teilen Blut muss korrekt eingehalten werden, deshalb Citratröhrchen immer bis zur Markierung füllen. Das  Entnahmeröhrchen muss sofort nach dem Abziehen von der Kanüle/dem Butterfly  vorsichtig durch 4-5-maliges Überkopfschwenken gemischt werden, dabei ist Schaumbildung zu vermeiden.
Das Gerinnungsröhrchen soll nicht zuerst abgenommen werden, idealerweise nach einem  Serumröhrchen ohne Zusatz. Vor allem bei Verwendung von Schlauchsystemen immer ein anderes Röhrchen vorher füllen (Volumen im Schlauch fehlt sonst im Citratröhrchen und kann zu einem falschen Mischungsverhältnis führen).
Transport/Lagerung:
Proben bei Zimmertemperatur umgehend in das Labor transportieren (spätestens innerhalb von 2 Stunden, die Bearbeitung muss im Allgemeinen innerhalb von  4 Stunden abgeschlossen sein), sonst Plasma 2x abzentrifugieren und einfrieren. Nicht im Kühlschrank lagern.
Störfaktoren:

Mikrogerinnsel durch Gerinnungsaktivierung bei traumatischer Blutentnahme (Freisetzung von Gewebsthromboplastin) oder unzureichendes Mischen. Fibrinolyseaktivierung durch zu langes Stauen. Bei Abnahme aus i.v.-Zugängen kommt es zu Verunreinigungen durch Blocken/Spülen mit Heparin oder Infusionslösungen. Deshalb mindestens 10 ml Blut verwerfen.
Starke Hämolyse kann zu einer Verkürzung der Gerinnungszeiten führen. Unvollständige Gerinnungshemmung durch fehlende Durchmischung nach Blutentnahme.

Bei einem Hämatokrit > 0,55 l/l bitte präparierte Röhrchen im Labor anfordern, da hier die Citratmenge vermindert werden muss. (Nicht bei Neugeborenen!)

Haltbarkeit der Probe:
4 Stunden, dann einfrieren bei -20°C

Bewertung

Bei Patienten mit hereditärem Angioödem liegt zu 85% ein Synthesedefekt des C1-INH vor (HANE Typ I). Bei 15% findet sich eine funktionelle Störung des C1-INH (HANE Typ II), die mit einer normalen oder sogar erhöhten Konzentration von C1-INH einhergeht. Erworbene Mangelzustände kommen bei malignen Erkrankungen, Leberzirrhose, Präeklampsie oder Infektionen vor.
Erhöhte Werte sind bei cholestatischen  Lebererkrankubngen beschrieben.

Durchführung

wochentags von 8:00-16:00 Uhr, Routineparameter