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Hämostaseologie > Faktor VIII

Faktor VIII

Synonym
Antihämophiler Faktor A
Material
Citrat-Blut 3 ml
Methode
Kugelkoagulometrie
Einheit
%
Referenzbereich
    50 bis 150
Akkreditiert
Ja

Allgemeines

Einführung:
Faktor VIII, antihämophiler Faktor A, ist ein Alpha-2-Globulin mit geringer Stabilität.
Das Gen ist auf dem X-Chromosom (Xq28) kodiert. Der Syntheseort ist die Leber (wahrscheinlich in den Hepatozyten, aber auch im RES, den Sinus- und den Endothelzellen).  DIe  biologische Halbwertzeit beträgt 8-12 Stunden.
F VIIIa ist Cofaktor des FIXa bei der FX Aktivierung (Beschleunigung mehrtausendfach).
Das Faktor-VIII-Molekül ist im Plasma nichtkovalent an den von-Willebrand-Faktor gebunden, der den Faktor VIII im Plasma vor Proteolyse schützt. F VIIIa wird durch aktiviertes Protein C, Plasmin und Neutrophilen-Elastase gespalten.
F VIII ist ein Akute Phase Protein.
Literatur:
B. Luxembourg et al.;Basiswissen Gerinnungslabor. ;Dtsch. Ärzteblatt 104, C1260 (2007)
G. Castaldo;Haemophilia A: molecular insights.;Clin Chem Lab Med. 45, 450 (2007)
M. Franchini;Acquired hemophilia A.;Hematology. 11 , 119 (2006)
M. Barthels;Das Gerinnungskompendium.;Georg Thieme Verlag Stuttgart, New York. 2. Auflage 2013, S. 474 ff

Indikation

V.a. Hämophilie A und von-Willebrand-Syndrom(angeboren und erworben)
Abklärung einer pathologischer aPTT
Blutungsneigung in der Anamnese und/oder in der Familie auch bei aPTT im Referenzbereich
Überwachung der Substitution mit F VIII Konzentraten und der Gabe von DDAVP bei Hämophilie A und von Willebrand-Syndrom
Verdacht auf Faktor VIII-Inhibitor bei Patienten mit Hämophilie A und bei spontanen Hemmkörpern
Thrombophilie-Diagnostik: Nachweis von permanent erhöhten FVIII-Spiegeln (nicht in Akute- Phase-Reaktion)

Präanalytik

Abnahmebedingungen:
Die Blutentnahme soll mit einer möglichst weitlumigen Kanüle erfolgen, für Erwachsene mindestens 21 G, entspricht 0,8 mm, oder 20 G, entspricht 0,9mm.  Für Kinder können 23 G, entsprechend 0,6 mm-Kanülen verwendet werden. Die Stauung der Vene darf 1 Minute nicht überschreiten, nach Punktion der Vene soll die Stauung gelöst werden.
Das Mischungsverhältnis von 1 Teil Citrat zu 9 Teilen Blut muss korrekt eingehalten werden, deshalb Citratröhrchen immer bis zur Markierung füllen. Das  Entnahmeröhrchen muss sofort nach dem Abziehen von der Kanüle/dem Butterfly  vorsichtig durch 4-5-maliges Überkopfschwenken gemischt werden, dabei ist Schaumbildung zu vermeiden.
Das Gerinnungsröhrchen soll nicht zuerst abgenommen werden, idealerweise nach einem  Serumröhrchen ohne Zusatz. Vor allem bei Verwendung von Schlauchabnahmesystemen immer ein anderes Röhrchen vorher füllen (Volumen im Schlauch fehlt sonst im Citratröhrchen und kann zu einem falschen Mischungsverhältnis führen).
Transport / Lagerung:
Proben bei Zimmertemperatur umgehend in das Labor transportieren (spätestens innerhalb von 2 Stunden, die Bearbeitung muss im Allgemeinen innerhalb von  4 Stunden abgeschlossen sein), sonst Plasma 2x abzentrifugieren und einfrieren. Nicht im Kühlschrank lagern.
Störfaktoren:
Mikrogerinnsel durch Gerinnungsaktivierung bei traumatischer Blutentnahme (Freisetzung von Gewebsthromboplastin) oder unzureichendes Mischen. Fibrinolyseaktivierung durch zu langes Stauen. Bei Abnahme aus i.v.-Zugängen kommt es zu Verunreinigungen durch Blocken/Spülen mit Heparin oder Infusionslösungen. Deshalb mindestens 10 ml Blut verwerfen.
Starke Hämolyse kann zu einer Verkürzung der Gerinnungszeiten führen.
Bei einem Hämatokrit > 0,55 l/l bitte präparierte Röhrchen im Labor anfordern, da hier die Citratmenge vermindert werden muss. (Nicht bei Neugeborenen!)

Bewertung

Erniedrigte Werte:
Hämophilie A, Konduktorinnen der Hämophilie A
von-Willebrand-Syndrom
Faktor VIII-Inhibitoren
Verbrauchskoagulopathie, Hyperfibrinolyse

Erhöhte Werte:
Rezidivierende Venenthrombosen, Thrombophilie
Akute-Phase-Reaktion, Tumoren
Schwangerschaft
Leberzirrhose, Leberversagen, Niereninsuffizienz, nach Myokardinfarkt
Störfaktoren
Psychischer und physischer Stress führt zu erhöhten Werten
Therapie mit Argatroban und Dabigatran führt zu erniedrigten Werten

Durchführung

wochentags von 8:00-20:00 Uhr, Sa. u. So. 8.00-15:00 Uhr Routineparameter
Messung von Notfällen jederzeit möglich