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Hämostaseologie > VWF:Collagenbindungsaktivität

VWF:Collagenbindungsaktivität

Material
Citrat-Blut 3 ml
Methode
Enzymimmuno-Assay
Einheit
%
Referenzbereich
    60 - 130
Akkreditiert
Ja

Allgemeines

Der von-Willebrand-Faktor (vWF) ist ein Glykoprotein, welches in Endothelzellen und Megakaryozyten gebildet und in den alpha-Granula der Thrombozyten und in den Endothelzellen gespeichert wird. Der vWF fungiert als Trägerprotein des Faktor VIII und schützt diesen vor proteolytischem Abbau. Während der primären Hämostase vermittelt der vWF die Thrombozytenadhäsion an Kollagen der verletzten Gefäßwand über Glykoprotein Ib. Über Glykoprotein IIb/IIIa vermittelt vWF die Aggregation der Thrombozyten untereinander. Mit dem vWF:Ag wird die Konzentration des von Willebrand-Faktor bestimmt.
Eine Verminderung des VWF:Collagenbindungsaktivität ist besonders beim v. Willebrand Syndrom Typ III sowie schwächer ausgeprägt bei den Typen I und II nachweisbar.

Literatur:
U Budde et al. Standardisierte Diagnostik des von Willebrand- Syndroms; Hämostaseologie 24, 12 (2004)

Indikation

Diagnose eines von-Willebrand-Syndroms (insbesondere bei V.a. funktionelle Inaktivität des vWF!), Differentialdiagnose zwischen Hämophilie A und von-Willebrand-Syndrom, Blutungen unklarer Genese, Blutunsneigung in der Anamnese und der Familie

Präanalytik

Abnahmebedingungen:
Die Blutentnahme soll mit einer möglichst weitlumigen Kanüle erfolgen, für Erwachsene mindestens 21 G, entspricht 0,8 mm oder 20 G entspricht 0,9 mm. (Diese Kanülen sind bei dem derzeit in der Charite und bei Vivantes verwendeten System grün bzw. gelb). Für Kinder können 23 G, entsprechend 0,6 mm-Kanülen verwendet werden. Die Stauung der Vene darf 1 Minute nicht überschreiten, nach Punktion der Vene soll die Stauung gelöst werden.
Das Mischungsverhältnis von 1 Teil Citrat zu 9 Teilen Blut muss korrekt eingehalten werden, deshalb Citratröhrchen immer bis zur Markierung füllen. Das  Entnahmeröhrchen muss sofort nach dem Abziehen von der Kanüle/dem Butterfly  vorsichtig durch 4-5-maliges Überkopfschwenken gemischt werden, dabei ist Schaumbildung zu vermeiden.
Das Gerinnungsröhrchen soll nicht zuerst abgenommen werden, idealerweise nach einem  Serumröhrchen ohne Zusatz. Vor allem bei Verwendung von Schlauchsystemen immer ein anderes Röhrchen vorher füllen (Volumen im Schlauch fehlt sonst im Citratröhrchen und kann zu einem falschen Mischungsverhältnis führen).
 
Transport / Lagerung:
Proben bei Zimmertemperatur umgehend in das Labor transportieren (spätestens innerhalb von 2 Stunden, die Bearbeitung muss im Allgemeinen innerhalb von  4 Stunden abgeschlossen sein), sonst Plasma 2x abzentrifugieren und einfrieren. Nicht im Kühlschrank lagern.

Störfaktoren:
Mikrogerinnsel durch Gerinnungsaktivierung bei traumatischer Blutentnahme (Freisetzung von Gewebsthromboplastin) oder unzureichendes Mischen. Fibrinolyseaktivierung durch zu langes Stauen. Bei Abnahme aus i.v.-Zugängen kommt es zu Verunreinigungen durch Blocken/Spülen mit Heparin oder Infusionslösungen. Deshalb mindestens 10 ml Blut verwerfen.
Starke Hämolyse kann zu einer Verkürzung der Gerinnungszeiten führen.

Bei einem Hämatokrit > 0,55 l/l bitte präparierte Röhrchen im Labor anfordern, da hier die Citratmenge vermindert werden muss. (Nicht bei Neugeborenen!)

Bewertung

Verminderte Konzentration:
Hereditäres von-Willebrand-Syndrom; erworbenes von-Willebrand-Syndrom (Lymphomen, monoklonalen Gammopathien, Polycythaemia vera, künstliche Herzklappen, systemischer Lupus erythematodes)
Verminderung möglich bei Vorliegen von vWF-Inhibitoren.

Erhöhte Konzentration:
Akute-Phase-Reaktion, Malignome, psychischer und physischer Stress, Diabetes mellitus, Alter, Gefäßerkrankungen, Leberzirrhose, nephrotisches Syndrom, Niereninsuffizienz, thrombotisch thrombozytopenische Purpura, Schwangerschaft

Durchführung

1x wöchentlich