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Hämostaseologie > Faktor VIII-Inhibitor

Faktor VIII-Inhibitor

Synonym
Faktor VIII-Hemmkörper, Bethesda-Test
Material
Citrat-Blut 3 ml
Methode
Koagulometrie
Einheit
BE/ml
Referenzbereich

< 0,5 BE/ml

Akkreditiert
Nein

Allgemeines

Bei Faktor-VIII-Inhibitoren handelt es sich um neu aufgetretene Immunglobuline, die die Aktivität des Faktors VIII durch Bindung an die funktionellen Epitope verzögern bis blockieren. Man unterscheidet funktionelle Autoantikörper, z. B. bei der sog. erworbenen Hämophilie A von funktionellen Alloantikörpern, welche nach Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors VIII  auftreten, vorzugsweise bei Patienten mit schwerer Hämophilie A. Zum Nachweis des Hemmkörpers wird in verschiedenen Puffer-Verdünnungen des Patientenplasmas mit Normalplasma die Faktor VIII-Restaktivität bestimmt.

Literatur:
Barthels, M.: Das Gerinnungskompendium; Thieme, 2013; S. 487 ff.
Favaloro EJ et al.: Identification of factor inhibitors by diagnostic haemostasis laboratories: a large multi-centre evaluation. Thromb Haemost. 2006 Jul;96(1):73-8.
Verbruggen B:  Diagnosis and quantification of factor VIII inhibitors. Haemophilia. 2010 May;16(102):20-4. doi: 10.1111/j.1365-2516.2008.01924.x. Epub 2009 Feb 18.

Indikation

Kontrolle von Patienten mit Hämophilie A unter Dauerprophylaxe oder Substitution und vor chirurgischen Eingriffen
Verdacht auf einen Hemmkörper bei Patienten mit Hämophilie A
Patienten mit einer neu aufgetretenen Blutungsneigung und FVIII Verminderung (Verdacht auf Hemmkörper-Hämophilie)
Kontrolle einer Eradikations-Therapie

Präanalytik

Abnahmebedingungen:
Die Blutentnahme soll mit einer möglichst weitlumigen Kanüle erfolgen, für Erwachsene mindestens 21 G, entspricht 0,8 mm oder 20 G entspricht 0,9mm. (Diese Kanülen sind bei dem derzeit in der Charite und bei Vivantes verwendeten System grün bzw. gelb). Für Kinder können 23 G, entsprechend 0,6 mm-Kanülen verwendet werden. Die Stauung der Vene darf 1 Minute nicht überschreiten, nach Punktion der Vene soll die Stauung gelöst werden.
Das Mischungsverhältnis von 1 Teil Citrat zu 9 Teilen Blut muss korrekt eingehalten werden, deshalb Citratröhrchen immer bis zur Markierung füllen. Das  Entnahmeröhrchen muss sofort nach dem Abziehen von der Kanüle/dem Butterfly  vorsichtig durch 4-5-maliges Überkopfschwenken gemischt werden, dabei ist Schaumbildung zu vermeiden.
Das Gerinnungsröhrchen soll nicht zuerst abgenommen werden, idealerweise nach einem  Serumröhrchen ohne Zusatz. Vor allem bei Verwendung von Schlauchsystemen immer ein anderes Röhrchen vorher füllen (Volumen im Schlauch fehlt sonst im Citratröhrchen und kann zu einem falschen Mischungsverhältnis führen). 
Transport/Lagerung:
Proben bei Zimmertemperatur umgehend in das Labor transportieren (spätestens innerhalb von 2 Stunden, die Bearbeitung muss im Allgemeinen innerhalb von  4 Stunden abgeschlossen sein), sonst Plasma 2x abzentrifugieren und einfrieren. Nicht im Kühlschrank lagern.
Störfaktoren:
Mikrogerinnsel durch Gerinnungsaktivierung bei traumatischer Blutentnahme (Freisetzung von Gewebsthromboplastin) oder unzureichendes Mischen. Fibrinolyseaktivierung durch zu langes Stauen. Bei Abnahme aus i.v.-Zugängen kommt es zu Verunreinigungen durch Blocken/Spülen mit Heparin oder Infusionslösungen. Deshalb mindestens 10 ml Blut verwerfen.
Starke Hämolyse kann zu einer Verkürzung der Gerinnungszeiten führen.

Bei einem Hämatokrit > 0,55 l/l bitte präparierte Röhrchen im Labor anfordern, da hier die Citratmenge vermindert werden muss. (Nicht bei Neugeborenen!)

Bewertung

Eine Bethesda-Einheit ist definiert als die Faktor-Inhibitor-Menge, die 50 % des zugegebenen Faktors  in 2 h bei 37°C inhibiert.
Bei allogenen Hemmkörpern bei angeborener Hämophilie erfolgt die Einteilung in Low-Responder (< 5 BE) und High-Responder (>5 BE).
Bei erworbener (Hemmkörper-)Hämophilie durch Autoantikörper ist diese Einteilung nicht sinnvoll, da sie das Ansprechen auf die Substitutionstherapie nicht vorhersagt und hier weder die Höhe des Faktor-Spiegels noch die Inhibitor-Konzentration mit der Blutungsneigung korreliert.

Durchführung

1 x pro Woche, in dringenden Fällen telefonische Ankündigung erbeten