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Stoffwechsel > Organische Säuren im Urin

Organische Säuren im Urin

Material
Urin 3 ml
Methode
Gaschromatographie/Massenspektrometrie
Dauer
2 Wochen
Akkreditiert
Ja

Allgemeines

Das Profil der Organischen Säuren im Urin umfasst mehrere hundert verschiedene Substanzen. Hierzu gehören u.a. folgende Substanzgruppen:

- Dicarbonsäuren (z.B. Methylmalonsäure, Ethylmalonsäure, Glutarsäure, Adipinsäure, Pimelinsäure u.a.) sowie ihre hydroxylierten   Derivate (z.B. 2- und 3-Hydroxyglutarsäure)

- Acylglycine (z.B. Propionylglycin, Isovalerylglycin, Suberylglycin)

- N-acetylierte Aminosäuren (z.B. N-Acetylaspartat, N-Acetyltyrosin)

- Oxosäuren (z.B. Oxobutyrat, 2-Oxo-isovaleriansäure, 2-Oxo-isocapronsäure)

- Pyrimidine (z.B. Uracil, Thymin, Orotsäure)

- Krebszyklusmetabolite (z.B. Succinat, Fumarsäure, Äpfelsäure)

- hydroxylierte Säuren (z.B. 4-Hydroxybuttersäure und Derivate) und weitere, oft pathognomomische Verbindungen (z.B. Succinylaceton, Homogentisinsäure)

Diese werden im wesentlichen qualitativ beurteilt, die Methylmalonsäure wird quantitativ bestimmt (siehe auch Eintrag Methylmalonsäure im Urin/Serum)

Präanalytik

Versand: stabilisiert mit 1-2 Tropfen Dichlormethan auf 10 ml Urin oder gefroren mit Kühlakku

Durchführung

Ansatztage: Di und Fr