Lupe
Reagenzglas

Website durchsuchen

Leistungsverzeichnis

Klinische Chemie > Porphobilinogen

Porphobilinogen

Synonym
PBG
Material
Sammelurin 5 ml
Methode
Säulenchromatographie mit Absorptionspho
Einheit
mg/d
Referenzbereich

<= 1,7 mg/d (Quelle: Gressner/Arndt 2. Aufl. 2013)

Akkreditiert
Ja

Allgemeines

Porphobilinogen ist ein Vorläufer der Porphyrine und wird unter Einwirkung der delta-Aminolävulinsäure-Dehydratase aus zwei Molekülen delta-Aminolävulinsäure gebildet. Hauptstätten der Synthese sind Leber und das Knochenmark. Das bei den akuten hepatischen Porphyrien im Harn ausgeschiedene PBG stammt aus der Leber. Die Bewertung der PBG-Ausscheidung sollte im Rahmen eines Befundprofils der Metabolite der Hämsynthese (delta-Aminolävulinsäure, Porphobilinogen, Porphyrine) erfolgen.

Literatur: 

S. Sassa, Modern diagnosis and management of the porphyrias., Brit. J. Haematol. 135 , 281 (2006)

F. Gundling et al.,Erythropoetische und hepatische Poyrphyrien: Aktueller Stand der Diagnostik und Therapie.
Dtsch. Med. Wochenschr. 130 , 335 (2005)

K.E. Anderson et al., Recommendations for the Diagnosis and Treatment of the Acute Porphyrias.,Ann. Intern. Med. 142 , 439 (2005)

Indikation

Diagnose oder Ausschluss einer akuten Porphyrie: Akute intermittierende Porphyrie (AIP), Hereditäre Koproporphyrie (HKP), Porphyria variegata (PV) und zur differentialdiagnostischen Bewertung anderer Porphyrieformen in einem Befundprofil.

Präanalytik

Urin ohne Zusatz lichtgeschützt über 24 Stunden sammeln, Einsendung eines Aliquots (5 ml), lichtgeschützt (z. B. mit Aluminiumfolie umwickelt) versenden

Lagerstabilität: bei 20 - 25 °C: 8 Stunden, bei 4 - 8 °C: 2 Wochen, bei -20 °C: 1 Monat (Quelle: Gressner/Arndt 2. Aufl. 2013)

Bewertung

Erhöhte Werte:
Akut intermittierende Porphyrie, Porphyria variegata, hereditäre Koproporphyrie (jeweils akutes Stadium); asymptomatische Porphobilinogenurie möglich bei akuter Bleivergiftung,  PBG-Synthase-Defekt; leichte Anstiege sind bei chronischem Leberschaden, Alkoholmissbrauch, oralen Kontrazeptiva und durch arzneimittelbedingte Leberschädigung möglich

Falsch erhöhte Werte:
Phenothiazine (Quelle: ILP Tietz Clinical Guide to Laboratory Tests 4th Ed. 2006)

Durchführung

Routineparameter, mindestens 1x/Woche