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Stoffwechsel > Gesamtglycosaminoglycane

Gesamtglycosaminoglycane

Synonym
Mucopolysaccharide, GAG
Material
Urin
Methode
photometrische Bestimmung
Einheit
mg/mol Krea
Referenzbereich
  bis 1 Jahre <= 35.8
  bis 2 Jahre

<= 16.2

  bis 4 Jahre <= 14.2
  bis 6 Jahre <= 9.2
  bis 10 Jahre <= 9.1
  bis 15 Jahre <= 6.7
  bis 20 Jahre <= 4.9
  >20 Jahre <= 3.2
Akkreditiert
Ja

Indikation

quantitative Bestimmung der Ausscheidung als Summenparameter
Screeningmethode bei Verdacht auf eine Mucopolysaccharidose (MPS)

Präanalytik

nitritpositive Urine (bakterielle Verunreinigung) können nicht eingesetzt werden.

Bewertung

Eine erhöhte Ausscheidung kann auf das Vorliegen einer MPS hinweisen. In diesem Fall sollte die Untersuchung um die elektrophoretische Auftrennung der GAG ergänzt werden.

Cave: insbesondere bei den Typen III, IV und IX falsch – negative Befunde möglich!